中科白癜风医院康复经历分享 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_5970339.html年，法国修改新年立法，将新年由4月1日改为1月1日。由于当时资讯不发达，很多人依旧在4月1日欢庆新年。那一天，他们被其他知情人士狠狠地愚弄了一番，自此愚人节诞生。
年4月1日，张国荣纵深一跳，从此哥哥包揽了愚人节的头条。
年4月1日，这一天，注定是要被载入史册的。中共中央、国务院通知「决定设立河北雄安新区」，并将其称之为「千年大计」。
要知道，华夏五千年，北京作为都城或首都的日子也就多年。这「千年大计」背后意味着什么？陈博只能说：呵呵~~~
一夜间，「雄安」土炕变金窝，网络上段子手们各显神通。今年的清明节，不孤单……且看：
「雄县、容城、安新叫停一切售楼行为，￥/平最高涨至￥0/平」
「据不可靠消息，北京大学将迁至雄安，改名雄安大学，简称雄大。清华大学亦将迁至雄安，改名雄安第二大学，简称雄二。」
「准岳父问：你有房吗？男：没有。准岳父：你有车吗？男：没有。准岳父：什么都没有就给我滚。男：我是雄县农村人。准岳父：孩子，外面风大，咱进屋说话！」
「年深圳特区成立，无数人失眠，想着如何去大干一场。年雄安特区成立，无数人又失眠了，想着怎么去炒一套房。」
「中央决定成立“雄安新区”的消息传出后，保定一片欢腾。然而美中不足的是白沟、高碑店、定兴三地未能纳入。三地遂决定也将联合成立新区，取名“白高兴”。」
真是佩服中国人的段子智慧和娱乐精神。谁能料想当年的坚守，会成就今日的辉煌。又有谁能料想当年的卖雄房供京楼，会铸成今日的肠子都悔青了。所以说，活着就是去面对各种各样的「选择」，当然，还有自然界的「被选择」。
比如说，今天的这个疾病——地中海贫血，就是达尔文进化论自然选择的结果。一个非常有趣的医学八卦故事，顺带科普。
兰花指扶一扶眼镜，开讲~~~
地中海贫血的来历
话说，早在六千年前，有一种通过蚊虫传播的传染病，名叫「疟疾」，在非洲、中美洲等热带和亚热带地区肆虐。它经历过很多次战争，一出场即死伤无数。三国时代诸葛亮南征孟获，元朝大德年出征滇南，清乾隆年间进击缅甸，二战时期美日热带雨林战，都曾对抗过疟疾，「及至未战，士卒死者十已七八」，可谓惨烈。
感染源「疟原虫」主要寄生在人体的成熟红细胞内。久而久之，那些长期生活在疟疾感染环境下的人们，悄悄的发生了基因突变。变成绿巨人？当然不是。他们产生出一些异常的红细胞，导致疟原虫不能感染，从而获得了抵抗疟疾的能力。
这些单基因的突变在人类一代代繁衍过程中，适者生存下来，慢慢的就变成了遗传性疾病。比如，地中海贫血、镰刀型贫血、异常血红蛋白病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。它们的主要分布区域与疟疾的流行区域是一致的。
这再次体现了爱因斯坦「相对论」的无比正确。在疟疾年代，缺陷基因的存在是他们抵抗疟疾、生存繁衍的希望，是药；现如今，缺陷基因导致携氧能力降低，影响了生活质量，是病。还没得治，悲催了。
何谓地中海贫血
年Cooley和Lee医生首次描述了地中海贫血，最早发现于地中海地区，由此得名。它还有另外几个名字，如海洋性贫血和珠蛋白生成障碍性贫血。
地贫是一种遗传性小细胞性溶血性贫血。主要有两个亚型：α-地贫和β-地贫。
α-地中海贫血的突变基因位于第16号染色体的16p13.3位点，主要的相关基因是HBA1和HBA2。这两个基因完全一样，均编码血红蛋白α链，即一对16号染色体共有4个编码α链的HBA基因。90%的α-地贫是由于等位基因的缺失引起，10%由于点突变或其它突变引起。
β-地中海贫血的突变基因位于第11号染色体11p15.3位点，主要的相关基因是HBB。90%的β-地中海贫血是由于点突变引起，其余部分可能由于较大片段缺失或重复引起。
在我国的分布特点
作为全世界最大的单基因遗传病之一，我国的地中海贫血主要在南方地区高发，尤其以广东、广西、福建、湖南、海南为甚，湖北、江西、浙江、江苏、上海、云南、贵州和台湾也有散发病例。四川也是地中海贫血的高发地区，主要跟清朝初年的“湖广填四川”人口迁徙有关。
感觉今天写的不是医学科普贴，更像是历史追溯贴。被自己的博学拜服，妆都要哭花了。所以，有男/女票友、准备结婚、即将要娃的朋友们赶紧对号入座，如果籍贯不幸中招，记得都要去做地贫筛查。
临床表现
轻型地中海贫血，即杂合子地贫基因携带者，一般情况下不会有症状，不影响日常生活，也不影响有效寿命。大多数携带者并不清楚自己是否携带了地贫基因。所以，对于这一代而言，完全可以置之不理，无大碍；如果想要下一代，就得让陈博半仙用「孟达尔遗传定律」掐指一算了。
重型和部分中间型患者才有症状，而且往往比较严重。患儿一般在3-12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，「溶血、贫血是罪恶之源」，会出现面色苍白，肝脾肿大，发育不良，轻度*疸等症状，并且随年龄增长而日益明显。
长期重度贫血会使骨髓代偿性增生而导致骨骼变大、髓腔增宽，生长发育迟缓，额部隆起，鼻梁塌陷，眼距增宽，出现地贫特殊面容。后期可能并发支气管炎、肺炎和含铁血*索沉着症，多卒于心力衰竭。
看完这图，整个人都不好了。喏，要图的帅哥美女们，记得留言讲讲用户体验。
治疗
由于是遗传性疾病，以对症治疗为主，暂时无法根治。
规范的「长期输血」和「去铁治疗」是本病最主要的治疗方法。如果有HLA相合的同胞供者可选择接受造血干细胞移植。脾切除术则为姑息治疗手段。
文末彩蛋
如果夫妻双方都是地贫基因携带者，是不是就不能要小baby了？当然不是。要知道，这个世界远比想象中的更美好。
选取以下任一时间段做基因诊断，都可以帮助我们检测「爱的结晶」是否遗传了地贫缺陷基因。
No1妊娠第8～2孕周吸取绒毛。
No2妊娠第16～20孕周抽羊水分离脱落细胞。
No3妊娠第20孕周以后抽取脐带血。
记住，三选一就够了。胎儿也经不起那折腾。
悄悄告诉你们，国家的目标是要像消灭疟疾一样，消灭地贫。所以呢，很多地方的妇幼保健院都有针对胎儿的免费地贫筛查。抓住机会，赶紧上车，既已错过了雄安，就别再错过筛查了。
曾经的优势选择，再次面临被选择。这就是世界常态。
最后，感谢「青蒿素女王」屠呦呦教授以「人民的名义」为中国赢得了第一个医学诺贝尔奖。
—完—
岁月静好，爱你们
这周的推送提前了
因为
想你们了
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