长沙白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfyc/150505/4618893.html*疸概述
新生儿*疸又称新生儿高胆红素血症,因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官*染,是新生儿时期最常见的临床症状,可分为病理性和生理性两类。若*疸病情不断加重,可能会引起胆红素脑病,造成神经系统的永久性损害,甚至死亡。
01
病因
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(一)生理性*疸
与新生儿胆红素代谢特点有关,包括胆红素生成相对较多;肝细胞对胆红素的摄取能力不足;血浆白蛋白联结胆红素的能力差;胆红素排泄能力缺陷;肠肝循环增加。因此60%足月儿和80%早产儿在生后第1周可出现肉眼可见的*疸。
(二)病理性*疸
1.胆红素生成过多
因过多的红细胞的破坏及肠肝循环增加,使血清未结合胆红素升高。常见的病因有:红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加、红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病、维生素E缺乏和低锌血症等。
2.肝脏胆红素代谢障碍
由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下,使血清未结合胆红素升高。常见的病因有:缺氧和感染、Crigler-Najjar综合征(先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏)、Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)、Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿*疸)、药物(如磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、毛花苷丙等)、先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等。
3.胆汁排泄障碍
肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,但如同时伴肝细胞功能受损,也可有未结合胆红素的升高。常见的病因有:新生儿肝炎、先天性代谢性缺陷病、胆管阻塞、Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)等。
02
临床表现
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1.生理性*疸
轻者呈浅*色局限于面颈部,或波及躯干,巩膜亦可*染2~3日后消退,至第5~6日皮色恢复正常;重者*疸同样先头后足可遍及全身,呕吐物及脑脊液等也能*染时间长达1周以上,特别是个别早产儿可持续至4周,其粪仍系*色,尿中无胆红素。
(1)*疸色泽轻者呈浅花色,重者颜色较深,但皮肤红润*里透红。
(2)*疸部位多见于躯干、巩膜及四肢近端一般不过肘膝。
(3)新生儿一般情况好,无贫血,肝脾不肿大肝功能正常,不发生核*疸。
(4)早产儿生理性*疸较足月儿多见,可略延迟1~2天出现,*疸程度较重消退也较迟,可延至2~4周。
2.病理性*疸
常有以下特点:①出现早,生后24小时内出现;②程度重,足月儿大于12.9mg/dl,早产儿大于15mg/dl;③进展快,血清胆红素每天上升超过5mg/dl;④持续时间长,或退而复现。
(1)*疸程度除面部、躯干外,还可累及四肢及手、足心均*染。
(2)*疸颜色未结合胆红素升高为主,呈桔*或金*色;结合胆红素升高为主,呈暗绿色或阴*。
(3)伴随表现溶血性*疸多伴有贫血、肝脾大、出血点、水肿、心衰。感染性*疸多伴发热、感染中*症状及体征。梗阻性*疸多伴肝肿大,大便色发白,尿色*。
(4)全身症状重症*疸时可发生,表现反应差、精神萎靡、厌食。肌张力低,继而易激惹、高声尖叫、呼吸困难、惊厥或角弓反张、肌张力增高等。
03
检查
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1.胆红素检测
是新生儿*疸诊断的重要指标,可采取静脉血或微量血方法测定血清胆红素浓度(TSB)。经皮测胆红素仪为无创的检测方法,操作便捷,经皮胆红素值(TcB)与微量血胆红素值相关性良好,由于此法受测定部位皮肤厚薄与肤色的影响,可能会误导*疸情况,可作为筛查用,一旦达到一定的界限值,需检测血清血胆红素。
2.其他辅助检查
(1)红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞在新生儿*疸时必须常规检查,有助于新生儿溶血病的筛查。有溶血病时红细胞计数和血红蛋白减低,网织红细胞增多。
(2)血型包括父、母及新生儿的血型(ABO和Rh系统),特别是可疑新生儿溶血病时,非常重要。必要时进一步作血清特异型抗体检查以助确诊。
(3)红细胞脆性试验怀疑*疸由于溶血引起,但又排除血型不合溶血病,可做本试验。若脆性增高,考虑遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性溶血症等。若脆性降低,可见于地中海贫血等血红蛋白病。
(4)高铁血红蛋白还原率正常75%,G-6PD(6-磷酸葡萄糖脱氢酶)缺陷者此值减低,须进一步查G-6PD活性测定,以明确诊断。
(5)血、尿、脑脊液培养,血清特异性抗体,C反应蛋白及血沉检查疑为感染所致*疸,应做血、尿、脑脊液培养,血清特异性抗体,C反应蛋白及血沉检查。血常规白细胞计数增高或降低,有中*颗粒及核左移。
(6)肝功能检查测血总胆红素和结合胆红素,谷丙转氨酶是反映肝细胞损害较为敏感的方法,碱性磷酸酶在肝内胆道梗阻或有炎症时均可升高。
(7)超声腹部B超为无损伤性诊断技术,特别适用于新生儿。胆道系统疾病时,如胆管囊肿、胆管扩张、胆结石、胆道闭锁,胆囊缺如等都可显示病变情况。
(8)听、视功能电生理检查包括脑干听觉诱发电位(BAEP)可用于评价听觉传导神经通道功能状态,早期预测胆红素*性所致脑损伤,有助于暂时性或亚临床胆红素神经性中*症的诊断。
04
治疗
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1.光照疗法
是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。未结合胆红素经光照后可产生构形异构体、结构异构体和光氧化作用的产物,其中以结构异构体的形成最为重要,它能快速从胆汁和尿液中排泄而不需要通过肝脏代谢,是光疗降低血清总胆红素的主要原因。
目前国内最常用的是蓝光照射。将新生儿卧于光疗箱中,双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,会阴、肛门部用尿布遮盖,其余均裸露。用单面光或双面光照射,持续2~48小时(一般不超过4天),可采用连续或间歇照射的方法,至胆红素下降到7毫克/分升以下即可停止治疗。
2.换血疗法
换血能有效地降低胆红素,换出已致敏的红细胞和减轻贫血。但换血需要一定的条件,亦可产生一些不良反应,故应严格掌握指征,一般用于光疗失败时。
3.药物治疗
应用药物减少胆红素的产生,加速胆红素的清除或抑制胆红素的肠肝循环,包括供应白蛋白,纠正代谢性酸中*,肝酶诱导剂(如苯巴比妥),静脉使用免疫球蛋白。
4.支持治疗
主要是积极预防和治疗缺氧、高碳酸血症、寒冷损伤、饥饿、感染以及高渗药物输注等,防止血脑屏障暂时性开放,预防胆红素脑病的发生。
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