遗传性溶血性贫血

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黄疸的病因及就诊建议 [复制链接]

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年9月28日上午,我院胆胰微创外科古松钢副主任上线汕头电台《医生来做客》节目,为听众们介绍关于*疸的一些列相关知识。

古松钢

*汕头大医院副主任医师,临床兼聘教师;

*毕业于汕头大学医学院,医学博士;

*广东省医学会肝胆胰外科分会委员;

*广东省医师协会胰腺外科分会委员;

*广东省抗癌协会胰腺癌专业委员会委员;

*广东省基层医药学会肝脏外科专业委员会常务委员;

#01什么是*疸.9.23

*疸是指由于胆红素代谢障碍引起血清胆红素浓度升高,从而导致皮肤、巩膜*染的一种临床表现。*疸并不是一个独立的疾病,而是一种体征,可以发生在多种内外科疾病中。

胆红素来自衰老死亡的红细胞而释放出来的血红蛋白,然后经过一系列转换生成胆红素,再经血液运送到肝脏处理。正常情况下,机体代谢处于一种动态平衡,在胆管通畅的前提下,血清胆红素维持在正常范围内。如果胆红素代谢环节中出现问题均会引起*疸表现。成年人*疸,少数是由血液病引起,绝大部分都是肝胆疾病引起。因此,了解胆红素的代谢过程有助于*疸的分辨以及对因治疗。

#02*疸的病因01溶血性*疸

可以引起溶血的疾病均可产生溶血性*疸。溶血疾病可分为先天性和后天获得性溶血疾病,常见的先天性溶血疾病,如遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血。后天获得性溶血性疾病,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、输注异型血后的溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。溶血性*疸的特点是以间接胆红素升高为主。患者多有溶血因素,同时合并有不同程度的贫血以及与溶血相关的表现。

02梗阻性*疸

胆红素在肝脏代谢后需通过胆道系统排出,由于胆管梗阻导致的*疸称为梗阻性*疸,也叫“外科*疸”。主要表现为以直接胆红素升高为主,伴有谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶的升高。患者同时可伴随右上腹疼痛,恶心呕吐等消化道症状,胆道完全梗阻可引起大便呈陶土色。引起胆道梗阻的常见因素有胆结石、胆道肿瘤、胰头或壶腹部肿瘤。临床上少见的胆道梗阻因素是胆道的先天解剖异常,常见于婴幼儿。

梗阻性*疸需要与肝内胆汁淤积相鉴别,肝内胆汁淤积为肝内毛细胆管、细胆管和小叶间胆管病变或阻塞导致。肝脏的影像学检查可鉴别,梗阻性*疸一般伴有胆管的扩张,大多数都可以找到梗阻的病因,通常均要外科手术干预;而肝内胆汁淤积常常伴有皮肤瘙痒的症状,常见的疾病包括原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性胆管炎等,绝大部分通过药物来处理,此类*疸属内科疾病。

03肝细胞*疸

各种导致肝细胞广泛破坏的疾病都可引发*疸。肝功能不全引起胆红素代谢障碍,从而导致的*疸称为肝细胞性*疸。此类*疸的特点是间接胆红素、直接胆红素均升高,多伴转氨酶的升高,通常患者伴有乏力、恶心、腹胀、纳差等消化道症状。

肝脏本身具备一定的储备功能,轻度的肝脏炎症及肝细胞少量的坏死一般不会影响胆红素的代谢,从而不会出现皮肤巩膜*染或仅仅表现为隐性*疸,如果出现明显的*疸,说明肝细胞的破坏比较严重。临床上常见的肝细胞*疸包括病*性肝炎、肝硬化、中*性肝炎、酒精性肝炎以及药物性肝损害等。

04其他罕见病因

由于机体一些酶的先天性缺乏或活性下降可引起胆红素代谢障碍,称之为先天性*疸。先天性*疸患者,胆红素大部分均为轻度升高,患者以儿童、青少年多见,大多无自觉症状,肝功其他指标正常。

#03*疸就诊建议

胆红素过高会引起皮肤瘙痒、对神经系统有*性等。*疸对于成人更是疾病的征兆,导致*疸的原因或疾病往往比*疸本身更为严重,比如肝硬化失代偿、胆结石阻塞胆管或者肿瘤压迫胆管等。

当发现皮肤、巩膜、黏膜*染时,应该及时就医。诊断流程:就诊时医生通常会问以下问题:何时出现的*染;近期有无大量进食芒果、橘子、胡萝卜等*色水果蔬菜;是否还伴随其他表现,如乏力、纳差、寒战、腰痛、腹痛等;是否有肝病史、胆囊结石病史、既往酗酒史、药物应用史、输血史;大小便颜色是否正常;家族中是否存在类似的患者。

一般情况医生都会根据患者病史、症状、体征及血清胆红素水平检测结果即可明确*疸的诊断,同时也需要完善其他相关实验室及影像学检查,以明确*疸具体病因。

汕头大医院

胆胰微创外科

汕头大医院胆胰微创外科创建于年,胆胰微创外科拥有一支技术精湛、团结进取、对患者关心入微的医护团队。科室医疗技术全面且成熟,在潮汕肝胆胰领域属于领先水平。胆胰微创外科目前共有医生8名,其中拥有硕士学历6人,博士学历2人。科室开展了一系列新技术新项目以及一些重大、高难度手术,大部分技术水平已达到粤东地区领先水平。率先在粤东地区开展ERCP术、复杂肝脏良恶性肿瘤的微创切除手术(如腹腔镜精准肝段切除、腔镜肝右后叶切除、肝中叶切除、扩大半肝切除、肝门部胆管癌手术等)、胰腺良恶性肿瘤的微创手术(如腹腔镜胰十二指肠切除术、保留十二指肠的胰头切除、保脾胰体尾切除术、胰腺中段切除术等)。

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