遗传性溶血性贫血

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综述斑秃诊断免疫学发病机制和治疗综 [复制链接]

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我们将为大家提供五期连载内容,本文为第一期

摘要

斑秃(AA)患者病灶区、整个头皮(包括睫毛和眉毛)甚至全身脱发。尚不清楚确切病理学,但据报道可能与特定区域免役特权系统崩溃有关。该病具有不同的治疗选择(包括局部疗法和全身疗法),但都未被证明长期有效,需考虑每种疗法可能的副作用。在许多病例中,无论治疗还是未治疗患者,疾病都经常复发。其预后尚不确定,并受全身性和全身性脱发亚型及相关指甲病变、脱发10年以上和阳性家族史等特征影响。疾病的不可预测性也使人陷入思想斗争,与健康人群相比,AA患者更常与抑郁和焦虑有关。建议对AA进行免疫学和遗传学研究,尤其是树突状细胞(DC)领域的研究,因为有证据表明DC在治疗其他自身免疫性疾病(如多发性硬化症和癌症)中可能发挥作用。未来治疗AA的有希望的疗法是JAK-STAT抑制剂和PRP。

简介

斑秃(AA)是一种自身免疫性疾病,是仅次于雄激素性脱发的第二种最常见的非瘢痕性脱发。该病全球患病率为1/,终生发病率为2%。大多数患者的患病年龄小于30岁,只有20%的患者发病年龄为40岁及以上。

通常,毛发有固定生长周期。在生长期,毛发生长期可能需要长达八年时间,具体取决于毛发位置。下一阶段的特点是两到三周,毛发停止生长,黑色素生成停止(退行期),然后是毛发脱落的休止期。在正常状态下,大约10-15%的头发处于最后阶段。

在AA中,生长期阶段炎症性浸润攻击产生色素的毛囊(HF),导致脱发增加。在文献中,有病例报告了“一夜变白”现象,指的是有色毛发脱落而白发保留。

在75%的AA病例中,秃发皮损位于头皮上的单灶或多灶斑块中(图1a、b)。更具体的模式是ophiasis脱发(枕部和颞部的带状脱发)(图1c)、sisaipho脱发(与ophiasis相反,中心脱发类似于雄激素性脱发)和网状脱发(同时出现活跃、稳定和消退的斑块)。脱发范围可能更广,包括睫毛和眉毛(全秃,AT)或影响全身毛发生长(普秃,AU)。相当罕见的情况是出现阴部脱发、痣周围的斑片状脱发以及女性头皮的急性弥漫性和完全性脱发(ADATAF)。

图1,单病灶AA

AA不会危及生命,尽管它常常伴随着心理负担。毛发对于人类的身份至关重要,尤其是对女性。因此,脱发会严重影响自尊和身体形象。

分类

对患者进行分类存在困难。Olsen等人制定了一标准来评估受影响区域。因此,头皮被分为四个区域:左剖面(18%)、右剖面(18%)、后脑区(24%)和头顶区(40%)。将每个区域的结果相加,并将SALT评分(脱发严重程度工具)定义为S0(0%)、S1(25%)、S2(25–49%)、S3(50–74%)、S4(75–99%)和S5(%)。年开发的斑秃进展指数(AAPI)还考虑了拔毛试验和皮肤镜检查结果。两种评分系统的局限性在于不包括头皮外脱发。最近,Lee等人(年)发布了一种新系统,该系统将每个受影响的头皮外和头皮区域分别分级,从而使随访和分类更加具体。在实践中,确定受影响区域的百分比在局限性斑块状AA中不是很有用,因为它经常自发消退或经局部治疗后消退。在更广泛的病例中,如果出现进行性脱发和身体其他部位受到影响,则进行随访很重要,因为它的存在可能对预后产生消极影响。实际上,如果我们还考虑指甲病变和AA或其他自身免疫性疾病的家族史,我们的分类可能比Lee的分类更准确,且对预后更有用。收集尽可能多的背景信息不会对治疗选择产生任何影响,但这会让患者更深入地了解他的病情有多严重。这样,他/她对疾病结果有更现实的期望。

相关疾病

通常与AA相关的疾病有红斑狼疮、白癜风、自身免疫性溶血性贫血、过敏性鼻炎、哮喘、特应性皮炎和甲状腺疾病。一项荟萃分析(年)纳入了17篇文章,共例AA患者和例对照患者,研究AA患者中甲状腺疾病的患病率。总体而言,AA患者甲状腺疾病患病率显著高于对照组(优势比为3.66)。此外,AA可能与指甲和眼部病变有关。在临床检查过程中,通常不会评估指甲病变,导致患病率(7%-66%)差异巨大。最常描述的是糙甲症和指甲凹陷(图2a、b)。其他可能的偏差是白甲病、甲剥离和脱甲症。指甲病变多见于儿童,且多见于严重的病例,如AT和AU。AA中描述的眼部问题包括局部视网膜色素减退、晶状体混浊、白内障、霍纳综合征、虹膜异色症、瞳孔缩小和眼睑下垂。

图2,糙甲症

诊断

如果患者出现脱发,除了考虑AA外,考虑其他潜在诊断很重要,如静止期脱发、牵引性脱发、拔毛癖、头癣、梅*、颞部三角形脱发或瘢痕性脱发,如毛发扁平苔癣(LPP)或额纤维化脱发(FFA)。目前尚不清楚FFA是LPP的一个亚型还是一种完整疾病。在组织病理学上,两者都具有相同的特征,但临床检查显示FFA女性患者前额和颞部发际线显著后移。

斑秃评估工具(ALTO)由八个问题组成,可以帮助从具有“AA样”表现的患者中筛选出AA患者。检测灵敏度为89.9%,特异度为97.8%。大多数情况下,临床报告结果(ClinRO)(如ALTO)用于诊断,但包含患者报告结果(PRO)可能具有附加价值。

大多数情况下,AA是一种明确的临床诊断,秃发区边界清楚,无瘙痒、发红或瘢痕。但若存在这些特征之一,则需要排除头癣或瘢痕性AA。皮肤镜下可见AA患者斑块边缘的感叹号样毛发(图3a)、绒毛样毛发(图3b)、小*点(图3c)、黑点(营养不良和受损的休止期毛发)(图3d)或这些特征的混合。不太常见但同样重要的是,文献中描述的特征是辫状毛发、锥形毛发和可梳理性毛发。结果因AA的活动等级而异。前面提到的标记经常出现在AA患者中,但它们都不是AA的病症。感叹号毛发,即头皮近端较薄的短毛,常见于AA活跃期,但也见于拔毛癖(一种精神疾病)患者。出现特征越多,AA的诊断就越有效。如果可以看到白色、不清晰的圆点,请考虑瘢痕性脱发。如果白点的边界被很好地标记,它指的是在正常健康皮肤中看到的小汗腺管的开口。

在这里小编要插播一条好消息,我们有自己的皮肤科

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