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01
病例回顾与诊断思路
02
发病机制
03
临床表现
04
实验室检查
05
诊断标准
06
鉴别诊断
07
疾病分期
08
治疗方案
一、病例回顾
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患儿，女，8岁，因「发现皮肤出血点半天，鼻衄、呕血7小时」来诊。现病史：患儿半天前无明显诱因出现皮肤出血点，主要分布于颈部、腹部、背部及双下肢，并逐渐蔓延至颜面部，无牙龈出血，无血尿、血便，无发热、咳嗽、流涕，无发绀，无关节肿痛，家长未重视。7小时前患儿出现双侧鼻衄，出血量大，伴呕吐，呕吐物为血块，量中等，非喷射性，共呕吐7～8次，医院就诊，查血常规提示：血小板计数9×/L。告病重，为求进一步诊治，转至我院就诊。患儿自发病以来，精神可，胃纳一般，睡眠一般，大小便无特殊。既往史：患儿2周前曾有上呼吸道感染病史。既往无皮肤出血点、鼻衄、呕血等出血病史。否认食物、药物过敏史。家族史：家族中无类似疾病史。体格检查：T36.6℃，P94次/分，R22次/分，BP96/64mmHg，SPO%（空气下）。神志清，精神一般。颜面部、颈部、腹部、背部及双下肢皮肤可见散在出血点（图1、2），全身皮肤未见皮疹。全身浅表淋巴结无肿大。双侧鼻腔出血。口腔黏膜可见散在出血点，牙龈无出血。咽无充血，扁桃体无肿大。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。心肺及神经系统查体无异常。
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实验室检查：表1外院血常规表2本院血常规外周血涂片：血小板数目明显减少，白细胞、红细胞形态未见异常。心肝肾功能、凝血功能、外周血白细胞分类、免疫球蛋白、补体等检查未见异常。诊疗思路：患儿，女，8岁，出现皮肤出血点，伴鼻衄、呕血等出血表现，结合2次查血常规及血涂片结果提示血小板计数明显降低，但白细胞、红细胞两系未见异常，且2周前曾有「上呼吸道感染」病史，考虑诊断原发性免疫性血小板减少症（ITP）。治疗：入院后予卧床休息、泼尼松调节免疫、静脉输注丙种球蛋白封闭抗体、止血及对症支持治疗。转归：第二天复查血常规提示血小板计数28×/L，继续予口服泼尼松调节免疫治疗。经治疗后，患儿全身皮肤出血点消退，无新发出血点，无鼻衄，无呕血，出院前复查血常规提示血小板计数回升至×/L。原发性免疫性血小板减少症（PrimaryImmuneThrombocytopenia,ITP）：是一种儿童常见的获得性自身免疫性出血性疾病，以短暂或持续存在的血小板减少为主要特点，出血风险随血小板数量减少程度而加剧[1]。二、发病机制由于机体对自身抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。三、临床表现1.发病前2～4周左右有明确的病*感染史或疫苗接种史。2.多以皮肤或黏膜出血点、瘀点、瘀斑为主要表现，严重出血较少发生，可见内脏出血（消化道、鼻腔等），以颅内出血为表现的严重出血少见。四、实验室检查[2,3]1.血常规：PLT×/L（至少2次），出血轻重与血小板高低成正比，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态、白细胞和红细胞，有助于与其他非ITP性血小板减少类疾病相鉴别。2.骨髓检查：骨髓增生活跃，巨核细胞增多及成熟障碍。而典型的ITP，骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。3.血小板膜抗原特异性自身抗体：特异性和敏感性较高，有助于鉴别免疫性与非免疫性血小板减少。五、诊断标准[3]ITP的诊断是排他性诊断，其诊断要点如下：1.至少2次化验血常规检查提示血小板计数减少，血细胞形态无异常。2.脾脏一般不增大。3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.须排除其他继发性血小板减少症。六、鉴别诊断由于ITP是排他性诊断，应特别注意与下列疾病相鉴别1.骨髓异常细胞浸润性疾病，如白血病：除了血小板减少外，还可出现外周白细胞及红细胞两系减少，伴肝、脾、淋巴结肿大，骨髓形态学检查可明确诊断。2.再生不良性血小板减少性疾病，如再生障碍性贫血：表现为全血细胞减少，一般无肝脾大，骨髓多部位增生减低。3.过敏性紫癜：表现为下肢可触性的紫癜样皮疹，另外还可伴随消化道、关节、肾脏等症状，血常规检查血小板计数正常。4.Evans综合征：系自身免疫性溶血性贫血，同时伴有血小板减少并能引起紫癜，但与ITP不同，该病同时有溶血的表现和血小板减少的表现，包括贫血、*疸、皮肤黏膜出血等，部分伴有肝脾肿大，实验室检查Coombs实验阳性。5.另外，还需要与其他继发性血小板减少症相鉴别，如细菌感染、病*感染、化学药物、脾功能亢进、系统性红斑狼疮等。七、疾病分期1.新诊断ITP：指确诊后3个月以内的ITP患儿。2.持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患儿。包括没有自发缓解的患儿或（和）停止治疗后不能维持完全缓解的患儿。3.慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患儿。4.重症ITP：指PLT＜10×/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物的剂量。5.难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者①脾切除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因确诊为ITP。八、治疗[3]治疗原则：ITP多为自限性，治疗措施更多取决于出血的症状，而不取决于血小板数目。当PLT≥20×/L，无活动性出血表现，可先观察随访，不予治疗，但必须动态观察血小板数目的变化；如有感染需抗感染治疗。1.一般疗法：①适当限制活动，避免外伤；②有或疑有细菌感染者，酌情使用抗感染治疗；③避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等；④慎重预防接种。2.若患儿有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应该积极治疗。下列临床操作中，血小板计数的安全参考范围为：口腔科检查≥20×/L、拔牙或补牙≥30×/L、小手术≥50×/L，大手术≥80×/L。3.一线治疗：PLT20×/L和（或）伴活动性出血，考虑以下治疗，一般无需输注血小板。
●肾上腺皮质激素
①泼尼松，剂量从1.5～2.0mg/（kg.d）开始（最大剂量不超过60mg/d），建议晨起顿服，血小板计数≥×/L后稳定1～2周，逐渐减量直至减药，一般疗程4～6周。若治疗4周仍无反应，说明治疗无效，应迅速减量至停用。应用时注意监测血压、血糖的变化及胃肠道反应，防治感染。②大剂量地塞米松冲击治疗：剂量0.6mg/（kg.d），最大剂量40mg×4天，静脉滴注或口服用药。效果不满意时可以在上次应用后24天（即28天为1疗程）再次应用，反复2～5次，血小板数目稳定后即可停用。应用时，注意监测血压、眼压、血糖的变化，预防感染，预防骨质疏松、保护胃粘膜。
●静脉输注丙种球蛋白
能中和抗血小板抗体及抑制其产生，快速提高血小板数量，常用剂量mg/（kg.d），连用3～5d或0.8～1g/（kg.d），用1天或连用2天，必要时可以重复。4.二线治疗：对一线治疗无效病例需对诊断再评估，进一步除外其他疾病，然后根据病情酌情应用以下二线治疗。（1）促血小板生成类药物。（2）抗CD20单克隆抗体。（3）脾切除术：指征为①经内科正规治疗，仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者；②病程1年，年龄5岁，且有反复严重出血，药物治疗无效或依赖大剂量糖皮质激素维持（30mg/d）；③有使用糖皮质激素的禁忌证。5.其他二线药物治疗免疫抑制剂及其他治疗：常用的药物包括硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A及雷帕霉素等，可酌情选择。??????点击进入
