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来源：彭春晓，王红权.中国实用护理杂志，,37（20）:-.DOI：10./cma.j.cn--.
作者单位：湖北医院血液、风湿免疫内科
内文如下：
抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA）相关性血管炎（ANCAassociatedvasculitis，AAV）是一组多脏器损害的自身免疫性疾病，以血清中能够检测到ANCA为突出特点的系统性小血管炎[1]。自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）是由于免疫系统识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而导致的一种溶血性贫血[2]。噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）是一类由多种潜在病变引起巨噬细胞、淋巴细胞和组织细胞过度活化增殖，产生细胞因子风暴后导致严重的、甚至致命的过度炎性反应综合征[3]。据文献报道，在自身免疫性疾病中，约15%的系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）患者会发生AIHA[4]；近年国内的一项回顾性分析发现12.7%的显微镜下多血管炎患者发生AIHA，且病情进展快，更易发生与病情活动性相关的多系统损害[5]。而HPS多继发于如全身型幼年特发性关节炎、SLE、成年人Still病、类风湿关节炎[6]、结节性多动脉炎、混合性结缔组织病等[7]，且系统性损害[如呼吸、泌尿、消化、循环（心脏）、血液（凝血机制障碍）]尤其突出[6]。然而AAV同时并AIHA及HPS者鲜有报道。我院于年3月收治了1例AAV并AIHA及HPS的患者，反复发热（最高40.2℃），治疗过程中出现多系统受累（血液、呼吸、肾脏），低体温、休克等并发症，经积极救治及采取科学、精准有效的护理措施，患者体温恢复正常、呼吸衰竭纠正，无溶血加重、出血、弥散性血管内凝血（disseminatedordiffuseintravascularcoagulation，DIC）、肾功能衰竭及其他系统损害，多次复查血红蛋白、血小板、红细胞沉降率、血清铁蛋白正常，病情平稳出院，现报道如下。
病例介绍
患者，女，69岁。因“头晕1个月余，发热1h”于年3月24日来我院发热门诊就诊。伴畏寒、乏力、心悸、轻微咳嗽，活动后胸闷、气短。门诊查血常规：白细胞4.96×/L，血红蛋白73g/L，红细胞2.44×/L，血小板93×/L；心电图：窦性心动过速（心率次/min）；胸部CT提示支气管炎性肺部改变。遂以“（1）发热查因；（2）贫血查因”收住我院感染科。入院后查体：体温38.8℃，脉搏次/min，呼吸频率21次/min，血压/73mmHg（1mmHg=0.kPa）。神志清楚，全身皮肤黏膜及巩膜无*染、浅表淋巴结无肿大。颈软，双肺未闻及干湿性啰音，腹平软，剑突下深压痛（+），无反跳痛，双下肢无水肿，病理反射未引出。辅助检查：白蛋白29.4g/L（参考值40～55g/L），β2微量球蛋白4.35mg/L（参考值0.8～1.8mg/L），肌酐.9μmol/L（参考值41～73μmol/L）；血清铁7.1μmol/L（参考值10.6～36.7μmol/L），血钠.0mmol/L（参考值～mmol/L），直接胆红素、间接胆红素均正常。凝血：D-二聚体0.99mg/L（参考值0～0.5mg/L），纤维蛋白原4.01g/L（参考值2.0～3.5g/L）；三酰甘油1.84mmol/L（参考值0.51～1.70mmol/L）。甲状腺功能：抗甲状腺球蛋白抗体＞.00kU/L（参考值0～60kU/L），抗甲状腺过氧化物酶抗体＞.00kU/L（参考值0～60kU/L），促甲状腺素8.mU/L（参考值0.55～4.78mU/L）。巨细胞病*抗体-IgG.98（AU/ml）（参考值0～14AU/ml），新型冠状病*肺炎核酸检测、结核分枝杆菌抗体-IgG/-IgM、巨细胞病*抗体-IgM、甲型/乙型流感病*抗原、降钙素原均正常。红细胞沉降率mm/h，C反应蛋白52.30mg/L，抗链球菌溶血素“O”、C3、C4、IgA、IgG、IgM、类风湿因子、抗核抗体、抗可溶性抗原抗体均阴性。大便潜血阴性。患者持续高热，予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（methylprednisolone，MP）、地塞米松（dexamethasonesodiumphosphate，DXM），以及哌拉西林他唑巴坦联合盐酸莫西沙星静脉滴注抗感染治疗后发热无好转。于3月29日请我科会诊，考虑“结缔组织病”，于3月31日转入我科治疗。转入后查体：体温38.6℃，脉搏～次/min，呼吸频率26次/min，血压/70mmHg，神志清楚，重度贫血貌，全身皮肤黏膜及巩膜无*染，双下肺可闻及散在湿性啰音；心脏未闻及杂音；腹软，剑突下压痛（+），无反跳痛及肌紧张，神经系统检查阴性。实验室检查：血红蛋白59g/L，红细胞2.00×/L，网织红细胞绝对值0.×/L（参考值0.～0.×/L）、百分比6.39%（参考值0.59%～2.07%），血小板49×/L，平均血红蛋白含量9.5pg，平均血红蛋白浓度g/L，红细胞平均体积90.0fl。第2次大便潜血阴性。血清铁蛋白3μg/L（参考值13.0～.0μg/L），尿素氮14.85mmol/L，肌酐.0μmol/L。降钙素原正常，第2次新型冠状病*肺炎核酸检测及2次血培养阴性。复查胸部CT：（1）支气管炎性肺部改变。（2）肺内少许纤维结节灶。（3）心包少量积液。全腹部CT+MRI平扫：（1）肝脏及脾脏肿大；（2）腹腔及盆腔少量积液。胃镜：胃窦溃疡（胃窦前壁0.4cm，H2期）。第3天（4月3日）余检查结果回报：抗人球蛋白试验（Coombs）：直接Coombs试验阳性（+）；ANCA：核周型（perinuclearpattern，p-ANCA）阳性（+）。骨髓细胞学：噬血细胞易见。骨髓活检+骨髓流式细胞免疫分型（急慢性白血病、非霍奇金淋巴瘤和骨髓增生异常综合征全面CD系列：40CD）均为阴性。遂诊断为“AV、AIHA、HPS”，并多系统、多脏器损害（血液、肾脏、呼吸、心血管、内分泌、消化）。转入后治疗方案及经过：（1）予成分输血；（2）调整用药、积极防治并发症：MP加量至60mg1次/d×2d静脉滴注，患者仍间断发热，因此改为DXM15mg1次/d静脉滴注，体温正常。但第4天（4月4日）开始1：00－6：00再次出现发热，最高体温39.0℃，根据发热特点，将DXM调整为7：mg、20：mg静脉滴注，同时加用免疫抑制剂[吗替麦考酚酯片（MMF）0.5g2次/d口服]，1d后患者未再发热。但在第10天（4月9日）4：00再次发热，最高体温40.2℃，伴寒战、气短、胸闷、心悸、呼吸困难。予退热对症处理，出汗较多，1h后查体温35.3℃、血压80/44mmHg。急查动脉血气分析（面罩吸氧条件下）：二氧化碳分压（PaCO2）13.0mmHg（参考值35～45mmHg），pH值7.（参考值7.35～7.45），氧分压（PaO2）.40mmHg（参考值83～mmHg），标准碳酸氢根（SBC）9.1mmol/L（参考值23～31mmol/L）、二氧化碳总量（TCO2）5.6mmol/L（参考值24～32mmol/L）、全血剩余碱（BEb）-20.3mmol/L（参考值-3～3mmol/L）、氧饱和度0.。血常规：血红蛋白87g/L（输血后），血小板14×/L，白细胞5.70×/L；白蛋白26.5g/L、血钠.0mmol/L。考虑合并低体温、休克、代谢性酸中*、呼吸衰竭，遵医嘱予血管活性药物+补液扩容、纠正低体温、酸中*及低钠血症，输注白蛋白，患者体温、血压、血钠、血气pH值均恢复正常，白蛋白、血小板上升。后多次复查血红蛋白、血小板、红细胞沉降率、C反应蛋白、血清铁蛋白正常。
护
理
一、发热护理
1.为掌握发热规律，便于根据体温高峰调整激素给药时间，我科采取白天每1～2小时、夜晚每2小时监测并记录1次腋温，如有发热、畏寒随时测量体温。根据监测发现多在1：00－5：00发热，因此将DXM由每日1次调整为7：30、20：00各1次静脉滴注，通过对夜间体温高峰提前干预后体温逐渐平稳。
2.患者血小板减少、血肌酐升高，为避免肌注药物导致局部血肿或渗血，及应用非甾体消炎药退热加重肾损害，主要以糖皮质激素联合物理降温（以40℃左右温水擦浴为主）。如患者寒战或持续高热时予非甾体消炎药（口服或肛门给药）联合物理降温，避免了持续高热的发生。
3.患者退热时出汗较多，注意勤换衣被，保持干燥，防寒保暖。
二、并发症的护理
1.低体温的护理。发生在任何时间非计划性和治疗性的体温下降，且中心体温＜36℃定义为低体温[8]。患者因高热予药物退热后大量出汗，出现低体温（体温35.3℃）。护理措施：（1）实施主动和被动升温相结合的保暖措施：①对补充的液体在未开封状态下提前物理预加温至38℃左右（恒温水浴箱），输注前取出（这与文献[9]报道方法较一致），配制药物后放入避光袋，周围予无菌纱布填充，以防热量过快散失。这对药物有效成分不仅无破坏，而且还可补充热量，防止因冷刺激性液体输入导致体温快速散失。②增加被褥，并在四肢、躯干部位放置热水袋保暖，特别加强对输液部位的保暖，以减少体表散热。热水袋用毛巾包裹，防止皮肤烫伤。③关闭门窗，减少全身皮肤暴露，避免易挥发液体接触皮肤后致热量散失；并予电暖器提高室内温度。（2）体温监测与评估：以30min/次监测并记录患者体温，直到核心体温升至36.0℃后延长至1h/次；同时实施有效性评估，如患者低体温症状和体征改善情况，以及清醒状态下热舒适感。近年，临床中对低体温采用不同的防护措施，效果良好。李旭[10]发现复合保温措施（如应用加温箱对液体、血制品、皮肤消*液等加热至＜37℃，调节室温、使用加温毯等）能有效预防低体温；王维佳等[9]发现主动加温（如暖风加热系统、输液持续加温系统、变温毯等）比被动保暖（如增加棉垫、提高室温等）更能有效维持核心体温，降低并发症；余文静等[11]对皮肤表面主动升温推荐使用压力暖风毯和充气加温毯；而且邓燕和王璐[12]发现充气式保温毯能降低并发症发生率，有助于老年患者呼吸、循环系统功能恢复。本例患者采用上述措施后体温逐渐恢复正常。
2.休克的护理。对于休克患者，尽快升血压以保证组织氧合和对重要脏器的有效灌注，及预防因长时间灌注不足导致多器官功能障碍综合征为首要任务[13-14]。而血管活性药物的尽早应用及补充有效循环血容量是抗休克的重要支持手段，在血管活性药物中，去甲肾上腺素能较迅速改善血流动力学及脏器缺血状态[13]，对改善内脏灌注、肾脏保护、减慢心率及降低心肌和组织耗氧方面优于多巴胺，可作为抗休克的首选[14]。本例患者选择去甲肾上腺素升压治疗，护理措施如下：（1）准确掌握药物用量、用法：①去甲肾上腺素用量参考公式[13]调整在0.3～2.0μg·kg-1·min-1。②准确掌握输注速度（ml/h）与剂量（μg·kg-1·min-1）之间的换算，并在注射器上粘贴标签标明药品名称、剂量和速度，护理记录单上详细记录。根据血压变化遵医嘱随时调整输注速度，以达到满意效果。（2）血压监测：动态血压监测用药后监测的首要项目，为衡量药物有效性和调整剂量的重要参考指标。我科主要由责任护士负责，利用心电监护每10～15分钟测量无创血压1次，相对平稳后每30～60分钟测量1次。根据血压以0.1μg·kg-1·min-1为剂量单位增减去甲肾上腺素，维持平均动脉压在65～75mmHg，并动态记录血压。本例患者去甲肾上腺素剂量维持在0.5～0.8μg·kg-1·min-1，在严密监测下血压平稳上升，波动范围不超过20mmHg，无骤升或骤降现象。（3）血管的选择与并发症的防护：去甲肾上腺素对血管刺激性较强，有强大的缩血管作用，易引起外周血管痉挛，重者出现肢体循环障碍，如出现药液渗漏至血管周围及皮下组织，可引起局部红肿热痛，甚至皮肤及皮下组织坏死、溃疡、红斑水疱等[13-15]。因此需要做好血管的选择及药液渗漏的防护与风险评估：①血管选择：选择肘部弹性较好、较粗直的血管，予留置针，如穿刺部位红肿热痛，及时告知医生。②预防药物渗漏：患者有烦躁不安，予肢体保护性约束，并告知家属协助保护，防止因体位移动、翻身等导致针管脱落、药液渗漏。③加强观察、巡视：在输液泵上粘贴“高危或特殊药品”标识；每30～60分钟巡视1次，如患者感局部不适及时告知责护并观察评估。④如输液局部出现红肿热痛等药液渗漏现象，立即停止输液并拔针。可予50ml注射器剪掉针头部，带负压对渗漏局部尽可能抽吸残留渗液。李娟等[15]对应用去甲肾上腺素导致药液外渗者在12h内局部采用酚妥拉明封闭后予酚妥拉明持续湿热敷，并联合湿润烫伤膏局部涂抹（3～4次/d），发现能较快消除局部组织水肿，有效改善渗漏区域循环及局部缺血缺氧和细胞死亡，避免了组织进一步坏死。也可局部予*金膏外敷（每4～6小时更换1次）[14]。本例患者经过上述护理措施，未发生药液渗漏及其他并发症。
三、系统性损害的监测与并发症的防护
1.血液系统损害的监测及护理。（1）防止溶血加重及预防输血后并发症。AIHA在病程中可突然出现*疸及尿色加深，网织红细胞明显升高，脾脏增大等溶血危象；或网织红细胞正常、减低、缺少等类似再生障碍性贫血表现的再障危象。防护要点及措施：①病情观察：a.密切监测生命体征，观察唇甲、皮肤及*疸，或*疸、尿色是否加深，以间接判断贫血是否加重。b.加强防寒保暖，防止重要脏器（如肾脏、心脏）损伤或损伤加重。②安全输血、预防输血并发症：AIHA患者输血可加重贫血，重者可因大量破坏的红细胞产物中的凝血物质导致DIC，加之HPS患者也易并发DIC[16]，因此需要确保输血安全。该患者重度贫血，伴有心率增快、胸闷气短和低氧血症等缺氧表现，选择洗涤红细胞输注成为有效抢救措施之一，并可减少溶血反应。在输血前必须将血液加温至32.0℃以上、38.0℃以下，如超过38.0℃时更易引起急性溶血[2]。我科在输血过程中做到：a.与本院输血中心保持密切联系，保证将预先加温（37.0℃左右）的红细胞在患者体温正常时送到科室，遵医嘱提前做好冲管、抗过敏，确保血液及时输注。b.输血过程严格由专人（至少2人）按照输血制度进行。起始10～15滴/min，15～20min后无不良反应（如寒战、皮疹及循环负荷过重等表现）则保持在30～40滴/min输入。c.输血中密切监测生命体征，观察尿量、尿色（有无浓茶色或酱油色尿），有无*疸或*疸加深及过敏反应等。本例患者输血顺利，经予输血后心率恢复正常，未发生溶血加重、DIC及循环负荷过重等严重并发症。经过2次输血后血红蛋白逐渐稳定上升，缺氧症状改善。（2）预防出血及DIC的观察与防护。AIHA输血后和HPS均有发生DIC的风险，而且HPS还可致血细胞减少和纤维蛋白原降低[16]，因此皮肤黏膜、消化道、颅内等自发性出血及穿刺部位出血风险也随之增加。针对本例患者采取以下护理措施：①自发性出血的观察与防护：a.密切观察有无出血倾向：如皮肤黏膜、口鼻腔有无出血；有无腹胀、呕血、黑便、血压急剧下降等消化道大出血症状；及神经系统体征的变化（如突发头痛、肢体无力、烦躁不安、神志及意识改变、呕吐等类似颅内出血情况）。b.穿刺部位出血的预防：包括采集外周血及动脉血气分析等操作后延长按压时间不少于10min，预防局部巨大血肿形成及严重失血；每1～2小时观察留置针周围有无血肿或出血现象。②DIC的观察：观察静脉采血中有无血液快速凝固的早期高凝现象；有无口鼻腔、阴道等出血不凝现象；以及微血栓表现（如脑栓塞或肾栓塞等），仔细观察有无突发意识障碍或抽搐，或突发尿少、无尿等DIC的症状，如出现上述情况及时告知医生。③做好可能出血的防护措施：a.如出现呕血、黑便时，立即禁食；同时备用止血药物（0.9%氯化钠注射液ml+去甲肾上腺素20mg），如有出血立即口服；为避免呕吐物引起窒息，头偏向一侧。b.与输血中心、消化内科、神经内科、血管介入科随时保持联系，如出现急性消化道、颅内出血，立即抢救，尽快协助输注红细胞及血小板，必要时手术干预治疗。④风险宣教：告知患者降低出血风险的措施，如绝对卧床休息，避免进食干硬食物、碰撞、突然起身及情绪激动等。
2.肾功能的监测、评估与并发症的预防。AAV患者中，肾脏受累率80%～90%，甚至可在短期内造成不可逆的肾功能衰竭，使病情急剧恶化[17-18]。有研究表明，年龄≥65岁、肾小球滤过率水平＜30ml·min-1·（1.73m2）-1、甲状旁腺激素水平高、肾小球球性硬化＞50％是AAV患者肾损害进入维持性透析阶段的独立危险因素和死亡的共同危险因素[18-19]。本例患者血肌酐升高，据血肌酐水平计算肾小球滤过率为26.5ml·min-1（1.73m2）-1，提示重度肾功能损害。护理中密切监测肾功能，做好风险评估：（1）该患者因休克，予去甲肾上腺素抗休克治疗，但大量使用去甲肾上腺素可引起严重的肾血管痉挛，有导致急性肾功能衰竭的风险[14]，需要做好风险评估。为更好衡量肾脏灌注和心输出量，我科每2小时监测尿量，每4～6小时监测尿比重及pH值；每10～12小时监测血肌酐及尿素氮，同时根据复查血肌酐每日计算肾小球滤过率水平评估肾功能；并维持尿量不低于0.5～1.0ml·kg-1·h-1[13]。（2）患者留置导尿管，为降低尿道感染概率及尿道损伤、出血风险，做好导尿管护理。将尿管固定在大腿处，防止体位变换时牵拉损伤尿道；按每8小时1次行膀胱冲洗，严格无菌操作，保持导尿管通畅，防止因逆行性尿道感染导致肾功能损害进一步恶化。
3.呼吸衰竭的护理与并发症的预防。患者转入我科后第10天出现呼吸浅快、胸闷、喘气，急查动脉血气分析后考虑呼吸衰竭。有研究显示，呼吸衰竭是AAV[5]和HPS[16]的主要死因之一。护理要点：（1）保持呼吸道通畅：患者呼吸浅快，协助患者仰面抬颌，开放气道以保持呼吸道通畅，有利于维持有效呼吸；密切观察患者指脉氧，呼吸频率、深度及节律变化等。（2）氧疗：是缓解机体缺氧状态的有效方法，患者在面罩吸氧状态下缺氧症状虽有缓解，但症状持续时间较长。分析原因可能因患者存在重度贫血、休克导致组织器官灌注不足引起的缺氧状态，而非单纯低氧血症导致的缺氧，因此效果有限。（3）吸氧方式的选择：为避免鼻导管吸氧时氧气气流造成鼻黏膜损伤后出血、感染，及保证有效吸氧浓度，患者采取面罩吸氧，氧流量4～5L/min，在氧气湿化瓶中加入40℃左右温开水以降低呼吸道散热及肺部冷刺激。近年有学者发现使用呼吸蒸发器对吸入氧气进行加温不仅可以减少呼吸道散热，降低肺部冷刺激，还有利于保持呼吸道湿润、提高肺动静脉血氧含量，改善肺及其他脏器缺氧状态[20]。（4）并发症的预防：AAV患者易出现肺泡出血、肺部严重感染等并发症[5]。患者因原发病的影响，血小板减少，同时卧床时间较长，肺泡出血及肺部感染的风险均明显增加。由于呼吸道分泌物较多，易出现分泌物、出血块或呕吐物等排出不畅、堵塞气道后窒息，重者危及生命，因此床头备用吸痰器，如有上述情况立即予吸氮器吸出。同时密切观察是否有痰中带血及*脓痰等，以间接判断有无肺出血和肺部感染。
四、用药护理
1.糖皮质激素。大剂量糖皮质激素有利于更大程度地抑制炎性风暴，迅速控制病情[21]。使用时需严格遵照人体激素生理分泌时间规律，同时可根据监测的发热时间规律使用。期间持续心电监护，监测激素对心率、血压的影响；每日监测三餐前后血糖，糖尿病饮食；记录出入量，防水钠潴留，监测电解质；加强质子泵抑制剂，防止消化道出血。用药期间未出现心律失常、高血压、高血糖、消化道出血等并发症。
2.免疫抑制剂。有研究表明，激素联合免疫抑制剂作为基础治疗，对AAV并中、重度贫血改善的有效率可达87.5％，通过联合MMF诱导缓解后，有利于激素逐渐减量并稳定控制病情，还可有效地改善肾功能，适用于部分有合并症、病情反复加重不能耐受者[5]。本例患者联合MMF治疗，因年龄大，药物耐受差，导致肝损伤、机会性感染，甚至败血症等危险性增加，需要密切监测。该患者未出现上述情况。
小
结
老年AAV患者首发症状多样，常有发热，肺脏和肾脏是最常受累脏器，临床可出现肺出血、急进性肾小球肾炎[22]、或出现终末期肾病、血栓栓塞[23]等严重并发症；近年报道部分患者伴有血液系统损害，如AIHA[4]。本案例为AAV同时并AIHA和HPS患者，临床中极少见，通过对该患者的观察发现，其病情进展迅速、变化快，常累及多脏器、多系统（包括血液、呼吸、肾脏等），并伴严重并发症，病情复杂且危重。因无类似患者的护理经验可借鉴，护理过程中遇到较多实际困难。在密切观察和准确评估病情，随病情变化调整护理方案的同时，通过查阅相关文献资料，结合该患者临床症状制订有针对性（如并发症）、综合性的防护措施后（如系统性损害与并发症的防护、用药护理），病情逐渐平稳出院，降低了死亡风险。通过对该案例的成功护理，让我们深刻认识到，需要通过积极探索和制订应对自身免疫性疾病复杂多变的病情及系统损害的护理措施，真正从护理角度为此类患者成功救治提供一定保障和经验。
参考文献（略）
