遗传性溶血性贫血

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关爱地中海贫血从你我做起 [复制链接]

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  此法在目前仍是重要治疗方法之一。


  红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达~g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~g/L以上。但本法容易导致含铁血*素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3.去铁治疗


  使用铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SFμg/L),则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为rng/日。阿胶是我国传统的补血配方,乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂,市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分,补铁、生血加营养三效合一,能更好的预防和改善贫血,增强人体免疫力。

4.脾切除


  脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行,并严格掌握适应证。

5.异基因造血干细胞移植


  异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6.基因活化治疗


  应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟基脲(HU)、5-氮杂胞苷(5-AZC)、阿糖胞苷(Ara-C)、马利兰、异烟肼(INH)等,目前正在探索之中。

7.抗氧化治疗


  抗氧化剂包括维生素C、维生素E和梨果仙人掌*质(indicaxanthin)。由甜菜中发现抗氧化剂梨果仙人掌*质比维生素E(Trolox)和维生素C能更有效地还原从高铁血红蛋白(met-Hb)分解产生的perferryl-Hb以及氢过氧化物,或者说,梨果仙人掌*质可通过干扰依赖于氢过氧化物的Hb分解过程中的中间产物——perferryl-Hb,参与β地贫患者红细胞的氧化还原机制,防止红细胞氧化。

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素材丨资讯传媒部

责编丨李徐华杨泽强

终审丨杨泽强

文案丨学生工作处—

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