眼下快到了蚕豆上市的季节
无论是蚕豆饭、蚕豆炒肉、雪菜蚕豆还是清炒蚕豆、凉拌蚕豆、雷笋蚕豆
都好吃到飞起
但是，蚕豆可不是人人都能享用的
有一类孩子
要是不小心吃了蚕豆
后果很严重
抢救不及时
分分钟会出人命！
6岁娃吃了一包蚕豆，竟然尿出“酱油”
“快，快，快，医生救救我儿子！”近日，乐乐（化名）妈妈抱着乐乐急医院急诊室。
这时，乐乐双眼巩膜已经泛*、皮肤发白，仅仅吃了一包蚕豆而已。更令人担心的是，他尿液的颜色越来越深。
医生初步判断是蚕豆病。
来医院后，乐乐的尿液从酱油色逐渐转为正常淡*色。
上心电监护！上指脉氧监测！予低流量吸氧！很快，血检报告也出来了：乐乐确实是G-6-PD缺乏症患者。
由于吃了不少蚕豆，乐乐的溶血性贫血较为严重，血红蛋白指数偏低，一度病情危重。不幸中的万幸，经过连夜抢救，乐乐转危为安。
又经过一周的对症治疗，他的病症逐渐减轻，现已康复出院。
什么是“蚕豆病”？
蚕豆病顾名思义，当然是和蚕豆有关了。这种病常发生于初夏，也就是蚕豆成熟的季节，而得病的很大一部分原因是因为食用了新鲜蚕豆，是一种缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）而导致的疾病。
这种病3岁以下儿童高发，男性占90%，起病急骤，多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1-2天内发生急性溶血，最长者可相隔9天。
主要表现为贫血、*疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色等症状。
如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可能导致死亡。
“蚕豆病”在发病初期，孩子可能会出现发热、呕吐、腹痛、皮肤发*、尿液颜色加深等症状，发现后要立即就医。
蚕豆病“传男不传女”？
因为蚕豆病百分之九十的患者是男性，所以会有人说这种病“传男不传女”，这种说法其实是不够科学的。
蚕豆病的遗传基因存在于X染色体上面，属于隐性基因。
当妈妈是蚕豆病携带者时，妈妈的两根性染色体中其中一根是带有蚕豆病基因的，在与爸爸的染色体相结合时，如果是男宝宝就会结合爸爸的Y和妈妈其中一个X，那么就有1/2的几率会患有蚕豆病；
如果是女宝宝那就有一半的几率是正常的，一半的几率是蚕豆病携带者，但不会成为蚕豆病的患者。
蚕豆病的发生
与G6PD基因突变有关
全球约有4亿人有“蚕豆病”，咱们国家南方就是高发地区，尤其是广东、广西、云南、贵州、四川等地方，患病率最高达到44.8%。
蚕豆病与基因突变有关，而且还“重男轻女”，男女患病比例约为7:1。
之所以男性居多，是因为蚕豆病是G6PD基因突变导致，而这种变异主要出现在X染色体上，通过X染色体遗传给下一代。
我们都知道，男性的染色体是XY，女性的染色体为XX。
所以女性只有2条X染色体都携带突变基因才会有蚕豆病，而男性只有1条X染色体，一旦遗传了突变基因就%会得蚕豆病，男性概率更大。
家里有“蚕豆病”宝宝的父母可能会有疑惑，夫妻双方都没有“蚕豆病”呀，为什么孩子会得呢？
如上图，有可能妈妈是蚕豆病基因携带者，生下的女儿可能也是携带者，并不会发病，而生下的儿子，50%概率会是“蚕豆病”患者。
那如果父母和双方家族里，都没有人是携带者也没有人患病，孩子却有“蚕豆病”呢？难道是......？
别怀疑，孩子不是隔壁老王的，而是有一种可能：孩子的基因发生了突变，目前发现与蚕豆病相关的突变基因有多种。蚕豆病起病急骤，发病快，且无法根治，所以做好筛查和预防很重要。
如何筛查蚕豆病？
目前，广东地区的新生儿筛查项目中，包含了G-6-PD缺乏症筛查。
医院或新生儿疾病筛查中心查询筛查结果。
那么，孩子出生后没做这个筛查，怎么办？
也不难，去医院抽血做G-6-PD酶的活性检测就能知道结果。有蚕豆病家族史的孩子，医院查一下。
不幸得了蚕豆病，能治好吗？
很遗憾。蚕豆病是遗传性血液系统疾病。一旦确诊，无法根治。
不过，粑粑麻麻也不用过分担心：只要孩子不接触那些禁用、慎用的东西，对生长发育是没有影响的~
蚕豆病如何预防？
1、避免食用、触碰蚕豆
本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉。尤其在发病季节，应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物，如磺胺炎、呋喃类，或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。
2、不随意用药，看病主动交代病史
蚕豆病患者禁用和慎用的中西药有很多，但凡任何药物，无论是外用还是内服，都是需要在医生指导下方可使用，看病时第一时间要主动跟医生交代蚕豆病情况。
3、做好婚前检测
这种病可以提前检测出来，所以在婚前夫妻双方可以做一下基因检测，可以了解宝宝患有蚕豆病的几率，也好提前做准备。
4、定期检查检测病情
医院检测血常规和尿潜血，0-3岁半年一次，4岁以上一年一次，及时了解宝宝的身体状况，预防病发。
蚕豆病日常禁忌
1、禁止食用的食品
珍珠末,金银花,川莲,牛*,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地。
2、禁止使用的日用品
樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛*,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Coolingbath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!
蚕豆虽美味，但是妈妈们给宝宝食用时一定要谨慎哦~
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