遗传性溶血性贫血

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乡村刷题有意义,坚持出奇迹第13期 [复制链接]

1#

1、肺炎球菌肺炎患者若对青霉素过敏,宜选用的有效抗菌药物是

A.庆大霉素

B.阿米卡星

C.链霉素

D.阿莫西林

E.左氧氟沙星

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正确答案:E

2、下列关于铁的描述,正确的是

A.食物中的铁以二价铁为主

B.肠黏膜吸收的铁为二价铁

C.转铁蛋白结合的铁为二价铁

D.体内铁蛋白中结合的铁为二价铁

E.血红蛋白中的铁为三价铁

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B铁的代谢:食物中的铁有二价铁和三价铁,但以三价铁为主(A不正确)。其中二价铁被肠黏膜直接吸收(B正确,所以补铁剂以亚铁离子为主,如硫酸亚铁);三价铁有两条路:①与转铁蛋白结合,转运到组织或红细胞内后分离,还原成二价铁,参与形成血红素;②与体内铁蛋白中结合成为贮存状态铁。(C、D不正确),血红蛋白中的铁为二价铁(E不正确)。

3、在下列缺铁性贫血的临床表现中,属于组织缺铁表现的是

A.头晕

B.眼花

C.心悸

D.异食癖

E.气短

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D缺铁性贫血时临床表现分两方面,一是贫血表现(组织缺氧),二是组织缺铁表现。本题5个选项中,头晕、眼花、心悸、气短均属于贫血表现,再如乏力、皮肤黏膜苍白、耳鸣、纳差等也属于贫血表现。要点是了解组织缺铁的表现:①黏膜损害,如口炎、舌炎、吞咽梗阻感;②外胚叶组织营养缺乏的表现,如皮肤干燥、毛发无光泽、反甲(即匙状指)等;③精神神经系统表现,如烦躁易怒、注意力不集中、异食癖等。

4、下列哪种贫血是由于造血原料不足或利用障碍引起的

A.再生障碍性贫血

B.缺铁性贫血

C.PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)

D.炎症性贫血

E.遗传性球形红细胞增多症

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B再生障碍性贫血属于造血干细胞异常引起的贫血,缺铁性贫血属于造血原料不足或利用障碍引起的贫血,PNH属于造血细胞凋亡亢进引起的贫血,遗传性球形红细胞增多症属于红细胞破坏过多引起。炎症性贫血属于慢性炎症消耗过多引起贫血。

5、男,45岁。便血、面色苍白3个月。血常规:Hb60g/L,MCV72fl,MCHC27g/dl,WBC8.0x/L,Plt×/L,网织红细胞0.。最可能出现的特有临床表现是

A.皮肤瘀斑

B.匙状甲

C.酱油色尿

D.巩膜*染

E.肝、脾肿大

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B先分析血常规:①Hb60g/L提示重度贫血,MCV(红细胞体积)<80fl提示小细胞、MCHC(红细胞平均血红蛋白浓度)<32g/dl提示低色素性,三项信息合并得出“小细胞低色素性贫血”;②网织红明显增高(正常值0.~0.),提示骨髓红系代偿性增生,且患者有慢性失血史,基本诊断为缺铁性贫血。但是这并不是本题考查的重点,还需要了解缺铁贫的临床表现:组织缺氧的贫血表现和组织缺铁表现,故选B。其他选项:皮肤瘀斑属于出血,本题患者血小板计数正常,故除外;酱油色尿、巩膜*染、肝脾肿大均属于溶血表现,故除外。

6、关于缺铁性贫血特点错误的是

A.血清铁降低

B.总铁结合力升高

C.转铁蛋白饱和度降低

D.铁蛋白降低

E.骨髓细胞内铁增多

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E缺铁性贫血的血清铁<8.95μmol/L,总铁结合力>64.44μmol/L,转铁蛋白饱和度<15%,铁蛋白<12μg/L。骨髓有核红细胞体积小,细胞外铁减低或消失,细胞内铁减低。

7、下列哪项是缺铁性贫血最可靠的诊断依据

A.网织红细胞减少

B.MCV降低

C.骨髓中铁粒幼红细胞减少

D.血清铁降低

E.骨髓象和红细胞系增生低下

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C缺铁时首先是体内贮存铁耗尽,继之红细胞内铁缺乏,最终引起缺铁性贫血。在缺铁性贫血时,骨髓象显示增生活跃或明显活跃,且以红系增生为主,网织红细胞正常或轻度增高(A、E选项叙述错误);MCV的降低只是提示红细胞体积小,也可见于慢性病贫血、海洋性贫血等疾病;同样血清铁的减低也并非缺铁性贫血专有,慢性病贫血也可以出现(B、D选项特异性差,可排除)。骨髓中铁粒幼红细胞减少,提示红细胞内铁缺乏,所以是缺铁性贫血最可靠的诊断依据。

8、缺铁性贫血的诊断标准

A.小细胞低色素性贫血

B.血清铁<8.95μmol/L

C.总铁结合力>64.44μmol/L

D.转铁蛋白饱和度<15%

E.以上均是

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E缺铁性贫血的诊断标准:①有缺铁的病因和贫血的临床表现;②实验室检查有小细胞低色素性贫血,血清铁<8.95μmol/L,总铁结合力>64.44μmol/L,转铁蛋白饱和度<15%,铁蛋白<12μg/L;③骨髓有核红细胞体积小,细胞外铁减低或消失,细胞内铁减低。口服铁剂治疗有效也是一种辅助诊断方法。

9、缺铁性贫血好发人群包括

A.妊娠妇女

B.月经期妇女

C.婴幼儿

D.儿童

E.以上均是

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E好发人群:妊娠妇女、月经期妇女、婴幼儿和儿童是高发病人群,其中2岁以下婴幼儿和生育年龄妇女患病率最高。

女,33岁,月经量多已3年。近1个月来感乏力、头晕、心悸,血常规:Hb60g/L,WBC1.0x/L,Pltx/L;骨髓象:粒红比为1:红细胞增生活跃,中晚幼红细胞0.45,体积小,胞浆偏蓝。治疗首选

A.肌注维生素B12

B.口服铁剂

C.输血

D.脾切除

E.口服叶酸

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B分析题干:月经量≥3年提示有慢性失血病史,有乏力、头晕、心悸等贫血表现,血红蛋白小于g/L,血常规和骨髓象符合缺铁性贫血表现,故考虑患者为缺铁性贫血。缺铁性贫血治疗首选口服铁剂。其他选项:维生素B12、叶酸用于治疗巨幼贫,输血用于再障,脾切除用于遗传性球形细胞增多症、自免性溶血性贫血。

10、女,25岁。头晕、乏力2个月。既往体健,近1年来月经量明显增多。实验室检查:Hb95g/L,RBC3.5×/L,红细胞大小不等,中心淡染区扩大,粪隐血(-)。最根本的治疗措施是

A.治疗妇科疾病

B.给予雄性激素

C.给予铁剂

D.给予糖皮质激素

E.给予维生素B12及叶酸

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A患者有慢性失血史,目前轻度贫血、红细胞中心淡染区扩大,可诊断为缺铁性贫血,可以给予补铁治疗。但本题问的是“最根本”的治疗措施,即病因治疗,患者因近1年来月经量过多引起的贫血,故应先治疗妇科疾病。其他选项:雄激素用于慢性再障,糖皮质激素用于免疫性溶血性贫血,维生素B12及叶酸用于巨幼细胞贫血。

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