遗传性溶血性贫血

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贫血知识,你知道多少 [复制链接]

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贫血是世界上最常见的症状之一,而非一个独立的疾病诊断。引起贫血,原因多种多样,发生的机制也是错综复杂的。贫血的分类和情况复杂,这也是导致临床诊断困难和不易找到病因的原因。

贫血诊断的实验室手段

目前我们可以利用到的贫血诊断的主要实验室手段有/p>

1.全自动血常规分析仪得出的血红蛋白,血细胞浓度,血细胞压积,网织红细胞;

2.外周血涂片与骨髓涂片镜检,各种涂片化学染色方法学;

3.血清铁蛋白,维生素B12,叶酸,促红细胞生成素,可溶性转铁蛋白受体,内因子抗体等化学发光检测方法;

4.生化方法测定胆红素,珠蛋白等,免疫溶血实验,细胞遗传学等方法。

贫血的常见分类

而诊断贫血也特别需要注意与患者病史和体格检查,因为实验室方法和症状只能判断患者是否贫血,而找到贫血的病因才能有效进行治疗。引起贫血的三种基本情况是骨髓有效生成减少,出血和溶血。下面对贫血的常见分类进行概述:

红细胞容量

根据红细胞容量分类,可分为稀释性贫血和绝对性贫血。

贫血的程度

根据贫血的程度分类,分为极重度贫血Hb30g/L,重度贫血Hb30~60g/L,中度贫血Hb>60~90g/L,轻度贫血Hb90g/L。

贫血发生进程

根据贫血发生的进程分类,分为急性贫血(病程6个月),慢性贫血(病程6个月)。

红细胞形态

根据红细胞的形态分类,依据红细胞平均体积(MCV),红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)分为大细胞性贫血MCVfL,正常细胞性贫血MCV正常,单纯小细胞性贫血MCV80fL,小细胞低色素型贫血MCV80fL。

大细胞性贫血常见于

(1)叶酸及(或)维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血;

(2)溶血性贫血伴网织红细胞明显增多;

(3)骨髓增生异常综合征;

(4)某些继发性贫血,如肝脏疾病、甲状腺疾病;某些感染,如结核。

正细胞性贫血常见于

(1)再生障碍性贫血;

(2)急性失血性贫血;

(3)某些溶血性贫血。

单纯小细胞性贫血常见于

(1)慢性感染;

(2)慢性肝肾疾病贫血。

小细胞低色素型贫血常见于

(1)缺铁性贫血;

(2)慢性病贫血;

(3)珠蛋白生成障碍性贫血;

(4)铁粒幼细胞贫血;

(5)转铁蛋白缺乏症。

贫血的诊疗流程

贫血的诊疗依据一般按照下面流程进行/p>

①详细的病史

②仔细的体格检查

③必要的实验室检查

④试验性治疗

贫血与临床的关系

贫血与各种临床状态关系密切:

①女性常见缺铁性贫血;

②对于有地中海血统或者遗传疾病的患者,则常见有G-6-PD缺乏,血红蛋白病,珠蛋白生成障碍性贫血

③病*感染与免疫性贫血和红细胞生成减少密切相关;

④细菌感染与炎症性贫血,微血管病性溶血、氧化性溶血、其他溶血密切相关;

⑤恶性贫血常见各种慢性病诱导的贫血,微血管病性贫血,免疫性贫血;

⑥酒精肝病与出血、脾大、铁粒幼红细胞性贫血、缺铁贫、溶血密切相关;

⑦甲状腺功能减退则与红细胞生成减少,恶性贫血和缺铁贫有关;

⑧肾功能衰竭与红细胞生成减少,溶血,出血,髓质纤维化有关;

⑨高血压和机械性主动脉瓣膜与微血管病性溶血相关;

⑩类风湿性疾病与自身免疫性贫血相关;

?药物导致的溶血非常常见,如磺胺药物导致的免疫性溶血,再生障碍性贫血,奎宁导致的免疫性溶血,化疗药物导致的红细胞生成减少。

……

因此,对贫血和临床状态研究越深入,就会发现越重视贫血的诊断和治疗。

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