遗传性溶血性贫血

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影响因子74分的个案Daratumuma [复制链接]

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Daratumumab单抗治疗移植后红细胞植活延迟

DaratumumabforDelayedRed-CellEngraftmentafterAllogeneicTransplantation

背景:

在ABO血型不相合移植中,约6-30%患者会出现纯红细胞再生障碍性贫血。目前,其治疗方法包括使用免疫抑制类药物、促红细胞生成素、糖皮质激素、利妥昔单抗以及血浆置换等。Daratumumab单抗是针对CD38的IgG1κ单克隆抗体,主要用于治疗多发性骨髓瘤,对移植后贫血也有一定疗效。

病例介绍:

患者,男性,72岁,骨髓增生异常综合征(MDS),接受HLA相合而ABO血型不相合干细胞移植。术后白细胞与血小板恢复正常,而红细胞未植活,诊断为纯红细胞再生障碍性贫血。行传统治疗方法均无效,采用Daratumumab单抗治疗后,红细胞恢复正常。

实验室检查及诊疗经过:

患者MDS既往史,后接受ABO血型不相合异体外周血干细胞移植(供者为A型,受者为O型)。术后18天白细胞植活,25天血小板植活。30天骨髓活检结果显示,除缺乏原始红细胞外无其他异常,提示纯红细胞再生障碍性贫血,接受输血治疗。实验室检查结果,结合珠蛋白水平正常,直接抗人球试验阴性,网织红细胞未见。血型鉴定为O型,未转化为供者血型A型。77天时抗-AIgG滴度1:;-天时升至1:。-天使用免疫抑制剂他克莫司,期间抗-A抗体滴度未增长。天时开始使用大剂量糖皮质激素,无作用。天时开始使用利妥昔单抗,抗-A滴度降低,但血细胞比容和网织红细胞计数未增长,仍需输血。天时开始使用Daratumumab,持续六周。治疗后不再需要输血,网织红细胞大量增加,红细胞比容增加,血型转换为A型。六个月后骨髓检查结果完全正常。具体治疗过程及检查结果如图所示:

小结:

1.ABO血型不相容干细胞移植后,易出现红细胞植活延迟和纯红细胞再生障碍性贫血。在该病例中(A型供O型),致病原因可能是受者血液中持续存在高水平的抗-A抗体。一方面,相较于抗-B抗体,抗-A抗体的存在时间更长;另一方面,O型血液中除IgM型抗体外,可能还存在IgG型抗-A抗体。

2.浆细胞表面表达CD38分子而非CD20分子。因此,应用针对CD20+成熟B细胞的利妥昔单抗治疗效果不明显。Daratumumab单抗针对CD38,可以抑制浆细胞产生红细胞抗体,因此有助于红细胞恢复,治疗效果好。

3.Daratumumab单抗治疗移植后纯红再障的用药剂量可参考多发性骨髓瘤,并加用抗过敏药,相较于其他治疗方法,无任何不良反应。

参考文献

CHAPUYCI,KAUFMANRM,ALYEAEP,etal.DaratumumabforDelayedRed-CellEngraftmentafterAllogeneicTransplantation[J].TheNewEnglandjournalofmedicine,,(19):-.

翻译整理:苑晓舟

审核:李小飞

排版:龙霏

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