遗传性溶血性贫血

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血液高频考点及记忆方法 [复制链接]

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小编原想把课本知识框架总结给大家,但是还有一周时间,肯定不可能啦,只能等以后小编慢慢整理了。这次小编就把本人考试前的重点整理一下,反正小编过了哦!

1PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)

(1)后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病

(2)重要的筛查实验:蔗糖溶血实验

确诊实验:酸化溶血实验(又叫Ham实验)

(3)流式细胞术发现GPI锚连蛋白(CD55或CD59)低表达的异常细胞群,支持PNH,是目前诊断PNH特异性和敏感性最高且可定量的检测方法。

2核型中各种符号代表的意义:t:易位,inv:倒位,iso:等臂染色体,ins:插入,(del)-:丢失,+:增加,P:短臂,q:长臂,接下第一括号内是累及染色体的号数,第二括号内是累及染色体的区带。

3CMLt(9,22)基因BCR/ABL

9—久---慢

M2t(8,21)

二八法则(社会上20%的人占有80%的社会财富,所以大家要加油哦)

M3t(15,17)基因PML/RARα

,3P试验(直接记一下又称鱼精蛋白副凝固试验,阳性,说明纤溶亢进)

4几个重要的实验

(1)G-6-PD缺乏症的筛查/排除试验是高铁血红蛋白还原试验(还原率下降)

G-6-PD缺乏---蚕豆病

筛查:高铁血红蛋白还原试验(还原率下降)

确诊:G-6-PD活性检测

高铁上吃蚕豆

(2)慢性血管内溶血:尿含铁血*素(+),阴性不能排除。

(3)抗碱血红蛋白测定又称碱变性试验,胎儿血红蛋白(HBF)具有抗碱和抗酸作用。

(4)自身免疫性溶血性贫血:抗人球蛋白试验(Coombs试验)是本病重要的诊断方法

直接试验应用抗人球蛋白试剂:抗IgG和(或)抗C3d与红细胞表面的IgG分子结合,如红细胞表面存在自身抗体,出现凝集反应。

间接试验应用Rh(D)阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育,如血清中存在不完全抗体,红细胞致敏,再加入抗人球蛋白血清,可出现凝集。

5珠蛋白生成障碍性贫血:原名为地中海贫血或海洋性贫血。β-珠蛋白生成障碍性贫血

珠海

6CD分子汇总

(1)B细胞:CD19

(2)单核细胞:CD14

(3)髓系:抗髓过氧化物酶(MPO)

(4)T-ALL:CD7、CyCD3

(5)巨核细胞CD41a(GPⅡb/Ⅲa)、CD41b(Ⅱb)和CD61(Ⅲa)以及血小板过氧化物酶(PPO)等

(6)成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白(SmIg)及小鼠红细胞受体(Em)

(7)造血干细胞:CD34

(8)造血祖细胞:CD38

7血小板功能:黏附(GPⅠb/Ⅸ),聚集(GPⅡb/Ⅲa),释放,促凝,收缩,维护内皮完整性。

血小板糖蛋白测定:GPⅠb缺乏见于巨大血小板综合征(对瑞斯托霉素无聚集反应);GPⅡb-Ⅲa缺乏见于血小板无力症(对瑞斯托霉素有聚集反应)。

[联想记忆]一年聚两次,过大年(Ib是黏附,缺乏见于巨大血小板综合征)

8APTT是内源凝血系统较敏感和常用的筛选试验。APTT是监测普通肝素治疗的首选指标。APTT延长的最常见疾病为血友病。

PT是外源凝血系统较敏感和常用的筛选试验。PT:它是监测口服抗凝剂的首选指标

9(1)血清纤维蛋白降解产物(FDP)增高见于原发性纤溶症;D-二聚体在继发性纤溶症为阳性或增高,而原发性纤溶症为阴性或不升高,此是两者鉴别的重要指标。

(2)DIC时:优球蛋白溶解时间(ELT)常缩短小于70分,血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P)阳性,D-D阳性,血清FDP高(大于40mg/l)。因为FDP、3P试验阳性和D-D阳性在DIC早期就会出现,常把这三项作为DIC确诊检测。

10外周血中性粒细胞绝对值低于1.5×/L,中性粒细胞减少症;当中性粒细胞低于0.5×/L,临床有发热、感染等症状时,则称为粒细胞缺乏症。

11戈谢病(Gaucherdisease)亦称葡萄糖脑苷脂病。戈谢细胞,又名洋葱皮样细胞。尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease)亦称神经磷脂病,由于缺乏神经鞘磷酸酯酶.尼曼-匹克细胞,又名泡沫状细胞。

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