西宁治疗白癜风医院 http://m.39.net/pf/a_4603799.html混合型AIHA致严重血管内溶血合并肺栓塞一例
Fatalfulminanthemolysis-associatedpulmonaryembolisminmixed-typeautoimmunehemolyticanemia
背景：
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于抗体攻击自身红细胞而导致其破坏的一种免疫性疾病。极少数情况下，AIHA会合并其他免疫性疾病，例如AIHA合并特发性血小板减少（ITP），即Evans综合征。该病的致病机制为“免疫耐受缺失”，这也是AIHA的自身免疫特征之一。目前，对于合并多种自身免疫性疾病的病例，尚无血管栓塞风险评估。
病例介绍：
患者，男性，66岁，恶性淋巴瘤干细胞移植术后诊断为Evans综合征，行泼尼松龙治疗后缓解。之后AIHA复发，为温冷抗体混合型，泼尼松龙治疗无效。复发第四天，患者出现急性呼吸衰竭，严重低氧血症并死亡。根据实验室检查和超声心动图检查结果，死亡原因鉴定为肺栓塞。
实验室检查及诊疗经过：
患者原发性胆汁性肝硬化病史20余年，4年前诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤，并行R-CHOP联合化疗，共8个治疗周期，病情暂时缓解。后复发，行R-DeVIC化疗，并进行自体外周血干细胞移植，未使用免疫抑制剂。在恶性淋巴瘤缓解期，患者实验室检查结果（具体见表1）出现异常：血红蛋白降低，网织红细胞增多，间接胆红素含量升高，血清结合珠蛋白含量降低，直接/间接Coombs试验阳性；同时，血小板计数低于1.0×10?/μL，存在抗体阳性，且骨髓巨核细胞增生活跃。诊断为温抗体型AIHA合并ITP，给予泼尼松龙治疗后缓解。
两月后，患者AIHA复发，实验室检查补体抗体阳性，冷凝集素水平升高，D-L抗体阴性，室温下直接和间接Coombs试验阳性，诊断为混合型AIHA。泼尼松龙治疗无效，后接受未洗涤红细胞输血治疗。于复发第四天突发严重缺氧和暴发性溶血反应，导致呼吸窘迫。超声心电图显示右心室增大，三尖瓣反流压力增高；血液检查提示凝血功能障碍。经诊断，患者死于肺栓塞引起的急性呼吸心跳骤停。（患者疾病进程中输血相关检查见表2）
小结：
1.肺栓塞是AIHA的常见并发症。溶血性疾病中血管栓塞发生率较高，可能与游离血红素促进内皮细胞释放细胞黏附分子有关。因此，临床上应对溶血患者进行预防性的抗凝治疗。
2.AIHA患者的免疫调节紊乱可能会不断加重。本病例从最初的胆汁性肝硬化，之后出现温抗体型AIHA合并ITP，又发展为混合型AIHA，这是免疫耐受缺失的逐渐发展过程。
3.溶血合并多种自身免疫性疾病可能是肺栓塞的高风险因素。
参考文献：IMATAKIO,ISEKIK,UCHIDAS,etal.Fatalfulminanthemolysis-associatedpulmonaryembolisminmixed-typeautoimmunehemolyticanemia:Acasereport[J].Medicine,,99(6):e.
翻译整理：苑晓舟
审核：李小飞
排版：龙霏
图片来源于网络
本文版权归作者所有
如需转载，请注明来源“医院输血科”
血浆置换治疗难治性Evans综合征个案报道
Pembrolizumab单抗治疗转移性黑色素瘤导致AIHA和全血细胞减少
抗CD36抗体致严重血小板输注无效
PRP治疗肩周炎个案报道
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
