红细胞膜缺陷的检测 [复制链接]

(一)红细胞渗透脆性试验

[原理]

红细胞在低渗氯化钠溶液中细胞逐渐膨胀甚至破裂而溶血。红细胞渗透脆性试验(erythro-cyteosmoticfragilitytest)是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血的抵抗力,即红细胞的渗透脆性。将患者的红细胞加至按比例配制的不同浓度低渗氯化钠溶液中观察其溶血的情况,结果以被检红细胞最小抵抗力(开始溶血时氯化钠溶液的浓度)和最大抵抗力(完全溶血时氯化钠溶液的浓度)来表示。

[参考值]

开始溶血:0.4%~0.46%(4.~4.6g/L)NaCl溶液。

完全溶血:0.8%~0.34%(.8-3.4g/L)NaCl溶液。

[临床意义]

1.脆性增高开始溶血及完全溶血时氣化钠溶液的浓度均较正常对照提前两管(0.04%)或更高,即开始溶血0.50%、完全溶血0.38%NaCl溶液时为脆性增高。主要见于遗传性球形细胞增多症。温抗体型自身免疫性溶血性贫血、遗传性椭圆形细胞增多症也可增高。

.脆性减低常见于海洋性贫血,也可见于缺铁性贫血、某些肝硬化及阻塞性*疸等。

(二)红细胞孵育渗透脆性试验

[原理]

红细胞孵育过程中，葡萄糖的消耗增加,贮备的ATP减少,导致红细胞膜对阳离子的主动传递受阻,钠离子在红细胞内集聚,细胞膨胀,渗透脆性增加。

[参考值]

未孵育:50%溶血为4.00-4.45g/LNaCl。

37C孵育4小时:50%溶血为4.65~5.9g/LNaCl。

[临床意义]

常用于轻型遗传性球形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。

1.脆性增高见于遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血。

.脆性减低见于珠蛋白生成障碍性贫血缺铁性贫血、镰状细胞贫血、脾切除术后。

(三)自身溶血试验及纠正试验

[原理]

先天性非球形细胞溶血性贫血患者.由于红细胞内酶缺陷.葡葡糖酵解障碍,不能提供足量ATP,以维持红细胞内的钠泵作用。患者红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48小时，使ATP储备减少,钠泵作用减弱，导致溶血增强。在孵育过程中，分别加入葡萄糖和ATP作为纠正物，并以氯化钠溶液为对照,观察溶血是否能被纠正。

[参考值]

正常人红细胞经孵育48小时后,仅轻微溶血、溶血度3.5%;加入葡萄糖及加入ATP孵育,溶血明显纠正,溶血度均1%。

[临床意义]

可用作遗传性球形细胞增多症和先天性非球形细胞溶血性贫血的鉴别诊断。遗传性球形细胞增多症时,经孵育后溶血明显增强。加入葡萄糖及加入ATP后孵育,溶血均得到明显纠正;I型先天性非球形细胞溶血性贫血(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症)时自身溶血加重,加葡萄糖和ATP均可使溶血部分纠正;II型先天性非球形细胞溶血性贫血(丙酮酸激酶缺陷症)自身溶血明显增强,加入葡萄糖孵育,溶血不能纠正,只有加入ATP才能纠正。