遗传性溶血性贫血

注册

 

发新话题 回复该主题

科普知识任何人都可能患上营养性贫血, [复制链接]

1#
中科公益抗白         https://m-mip.39.net/disease/mipso_7147739.html

本章划重点

1.红细胞酶缺陷性贫血的实验诊断(如G-6PD、PKA缺陷的实验诊断)

2.红细胞酶缺陷的检验及其应用

常见易错题型精选

1.以下哪种疾病属于红细胞G-6PD酶缺陷性贫血

A.先天性非球形红细胞性溶血性贫血

B.蚕豆病

C.药物、感染诱发溶血

D.新生儿高胆红素血症

E.以上都是

E

这题极容易出错选B;印象中我们总把红细胞G-6PD酶缺陷和蚕豆病联系起来,其实红细胞G-6-PD缺乏症在临床上分五种类型:蚕豆病、药物致溶贫、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症和遗传性非球形红细胞溶贫。同时有的患者虽有G-6-PD缺乏而无贫血,则称为红细胞G-6-PD缺乏。

2.高铁血红蛋白还原试验是用于诊断下列哪一种疾病

A.珠蛋白生成障碍性贫血

B.遗传性球形红细胞增多症

C.PNH

D.G-6-PD缺乏

E.自身免疫性溶血性贫血

D

高铁血红蛋白还原试验用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时,高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为31~74%,严重缺乏(半合子或纯合子)小于30%。

3.变性珠蛋白小体生成试验阴性,参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过

A.60%

B.40%

C.30%

D.20%

E.10%

C

变性珠蛋白小体生成试验参考值:正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率一般小于30%。

4.男性,50岁,腹泻、水样便3~4次。自服呋喃唑酮(痢特灵)6片,次日感胃寒、发热、头昏,并解茶红色小便1次。体检:重度贫血貌,巩膜*染,肝、脾未扪及。检验:血红蛋白60g/L,网织红细胞20.1%;尿隐血阳性,高铁血红蛋白还原试验(+)。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作,未治疗,1周后自愈。此例最可能的诊断为

A.不稳定血红蛋白病

B.丙酮酸激酶缺乏症

C.G-6-PD缺乏症

D.珠蛋白生成障碍性贫血

E.药物性自身免疫性溶血性贫血

C

药物可诱发G-6-PD缺乏症,临床特点为服用了呋喃唑酮、磺胺甲基异唑等出现溶血症状。

5.结缔组织病、恶性肿瘤伴发的贫血属于

A.正细胞正色素性贫血

B.巨幼细胞性贫血

C.小细胞正色素性贫血

D.小细胞低色素性贫血

E.红细胞酶缺陷性贫血

A

正细胞正色素性贫血有再生障碍性贫血、多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病(慢性炎症、感染、尿*症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等)伴发的贫血等。

注:本学习专栏旨在交流学习,无任何商业目的,若有侵权请联系后台

YOUMAYLIKE

⊙考点解析:血液学第九章红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断⊙考点解析:血液学第八章溶血性贫血实验诊断⊙考点解析:血液学第七章贫血概述⊙考点解析:血液学第六章血细胞染色体检查的临床应用⊙考点解析:血液学第五章血细胞超微结构检查的临床应用⊙考点解析:血液学第四章血细胞化学染色的临床应用⊙那一夜,他伤害了一个检验师⊙斯蒂芬·威廉·霍金的奋斗

分享是一种快乐!

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
分享 转发
TOP
2#
抽血化验能不能查出来贫血?能查出来一部分。比如说营养不良,就是缺铁性贫血、巨幼细胞减少的贫血。但是,贫血还有一种情况,就是你血的数量有点少。血的数量有点少,抽血化验查不出来。这是什么意思?我举个例子:我拿了一个杯子在喝水,我杯子里的水少了,我说:“你给我倒点水”,结果你从我的杯子里抽了一滴水,检查完质量说:“水的质量挺好,不用倒水。”我说我的水少了,你却说我的水质量挺好,这是两个概念——质量和数量是两个概念。所以大家一定要记住,“贫”是水量少了,可是抽血化验只能查质量,不查数量。

贫血对身体的伤害极大,

严重者还会出现神志模糊、晕厥等症状。

那么贫血是什么呢?

在生活中一旦出现贫血

应该怎么吃什么,怎么补?

贫血贫的到底是什么?

有些人认为贫血就是指血量较少,

但其实由于血量丢失

导致贫血的病例只占极小部分。

贫血是“症状”,不是“病名”

生活中经常会有人说自己患了“贫血”这种病,事实上,它不是一种独立的疾病,而是一种临床综合症状。类似于发热、咳嗽或者腹痛一样,贫血只是多种疾病在人体所表现出的冰山一角。

1

红细胞生成减少

患者血量不变,但红细胞数量减少,这是因为人体内缺少造血时所需的物质,如铁、维生素、叶酸等,会引起缺铁性贫血、再生障碍性贫血、感染性贫血等病症。

2

红细胞丢失过多

有些患者因为大量出血,丢失血量,随之造成红细胞丢失过多。比如因为外伤而导致大量流血,孕妇分娩时失血过多,月经量过大致使大量血液流失等等。

3

红细胞破坏过多

各种原因导致红细胞破坏,会出现溶血性贫血、遗传性溶血性疾病等继发溶血,从而表现为贫血。

在医院体检时,血常规很容易确定是否存在贫血,如果发现贫血,就要做进一步检查,以明确病因。

对号入座摆脱贫血

贫血虽只是一个临床症状,

但其背后也一定有原因,

只有去除病因才能有效治疗贫血。

根据原因不同,

贫血可分为三个类型。

1

营养性贫血

铁、叶酸和维生素B12等微量元素,为血红蛋白的合成提供了原料。如果缺乏,就会导致贫血。临床上,因微量元素缺乏导致的贫血很常见。

2

疾病贫血

不少人体检发现贫血往往并不在意,殊不知,贫血会埋藏祸根,是很多重大疾病的征兆。

血液病、恶性肿瘤、慢性感染、风湿性疾病、肾脏病变、肝病、垂体或甲状腺功能低下等至少7种疾病都可能导致贫血。

老年人贫血一定要追查原因,其背后往往隐藏着更严重的问题,比如,有10%~40%的肿瘤患者合并贫血。

如果出现不明原因的贫血,可以先看血液科,也可以根据伴随症状看消化内科、内分泌、呼吸内科等科室,及时检查,以免贻误诊治。

老年男性或绝经后妇女,一旦出现缺铁性贫血的表现,一定要追查原因,特别要排除消化道肿瘤。

3

药物贫血

常用的4类药物也会导致贫血,需要特别注意。

解热镇痛药

布洛芬、洛索洛芬、阿司匹林等常用于缓解疼痛,如头痛、关节痛、偏头痛、痛经等,也用于缓解发热症状,此类药物可能引起血象异常,包括白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血等。

很多老年人经常服用的去痛片,成分中含有氨基比林和非那西丁,都属于此类药物,长期服用能引发贫血,还易造成肝肾功能损害,不推荐老人使用。

质子泵抑制剂

这类药用于治疗胃酸相关性疾病,代表药物有奥美拉唑。长期服用这类药物会有诸多风险,缺铁性贫血便是其中一项。

短效口服避孕药

此类药物通常为雌激素和孕激素的复合制剂,雌激素能降低谷氨酸羟基肽酶的活性而妨碍叶酸的吸收,它还有酶促进作用,可使肝脏的药酶增加而加速叶酸代谢,从而导致贫血。

部分降糖药

磺酰脲类偶可引起溶血性贫血,极个别患者可产生骨髓抑制,引起再生障碍性贫血,主要以第一代药物(氯磺丙脲、甲苯磺丁脲)和格列本脲更多见。双胍类药物可以影响维生素B12和叶酸的吸收,引起巨幼红细胞性贫血。噻唑烷二酮类如罗格列酮和吡格列酮,偶可引发稀释性贫血。

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
TOP
发新话题 回复该主题