DL抗体导致女童AIHA罕见病例报告一 [复制链接]

ArarecasereportofautoimmunehaemolyticanemiainafemalechildduetoaDonath-Landsteinerantibody

背景

阵发性冷性血红蛋白尿（Paroxysmalcoldhemoglobinuria，PCH）是一种罕见的由D-L自身抗体（Donath-Landsteinerautoantibody）引起的自身免疫性溶血性贫血。儿童常于病*性上呼吸道感染后或免疫接种后发病，通常患者体内有针对P抗原的特异性IgG冷热抗体（D-L抗体），冷热溶血试验（Donath-Landsteinertests，D-Ltests）常呈阳性。

病例介绍

患者，女，23M，高热5天，无输血史。查体：面色苍白，巩膜无*染，咽喉轻度充血，无肝脾肿大。RBC减少，WBC增多，CRP升高（61.3mg/L），尿色加深，Hb44g/L，Ret计数增加（10.67%），LDH升高（IU/L），血清结合珠蛋白下降（0.g/L）。总胆红素和间接胆红素正常，G6PD正常，免疫学检测示IgA和IgM浓度升高，IgG浓度正常。

实验室检查

患者血型A?B，RhD+；直接抗球蛋白实验阳性（1+），直抗分型C3d（1+）和C3c（弱阳），间接抗球蛋白试验阴性，冷抗体筛查有不同程度的反应性，抗体鉴定为抗-Le?和抗-P?抗体，抗体效价为4，直接（Fig1）和间接(Fig2)冷热溶血试验阳性。

输血治疗

入院当天输入配血相合的A?B，RhD+，Le?-，P?-少白红细胞，入院第七天，病情稳定，患者出院。

Fig.1.DirectDonath-Landsteinertestresult.Tube1:Healthypersonsample(con-trol);incubatedat0?Cfor60minsandthenat37?Cfor20mins.Tube2atientsample;incubatedat0?Cfor60minsandthenat37?Cfor20mins.Tube3atientsample;incubatedat37?Cfor90mins.Hemolysisintube2indicateD-Lantibodypresent

Fig.2.IndirectDonath-Landsteinertestresult.HemolysisofdonorRBCswasobservedwhenpatientserum(tube1C)oramixtureofpatientserumanddonorserum(tube2C)wereincubatedat0?Cfor30minutes,followedbyincubationat37?Cfor60minutes.Littleornohemolysiswasseenwhenpatientserumormixedserumwereincubatedat0?Cfor90minutes(tubes1Aand2A)orat37?Cfor90minutes(tubes1Band2B).Nohemolysiswasobservedincontroltubescontainingdonorserumonly(tubes3A,3B,3C).

讨论

PCH是一种相对少见的自身免疫性溶血性贫血（AIHA），常有呼吸道感染病史，轻微贫血且有自限性，但也可表现严重贫血，需要输注红细胞并用皮质类固醇或IVIG治疗。在本病例中，结合临床表现，实验室检查结果，及免疫血清学结果，该患者溶血是由PCH引起的。

导致PCH的经典的D-L抗体是一种具有抗-P?特异性的IgG冷热抗体，在低温下可结合于红细胞表面，固定补体，当温度升高至37℃时，结合在红细胞上的补体被激活，引起血管内溶血。因此，在“已证实或怀疑”AIHA伴血管内溶血的情况下，无论DAT结果如何，建议检测D-L自身抗体，排除PCH。

参考文献：Radonji?Z,Andri?B,?erbi?O,etal.ArarecasereportofautoimmunehaemolyticanemiainafemalechildduetoaDonath-Landsteinerantibody.TransfusClinBiol.;27(2)3‐86.doi:10./j.tracli..03.

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