遗传性溶血性贫血

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广西首例广西妇幼开展宫内输血技术成功救 [复制链接]

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案例

石女士今年30岁,这是她第二次怀孕,早在年,在全家的期待中,她怀上了第一个宝宝。因为夫妇双方是同型ɑ地中海贫血,胎儿有1/4机率会患重型地贫,于是在妊娠12周做了绒毛穿刺产前诊断,当得知胎儿地贫基因型为轻型时,夫妇俩非常高兴,满怀希望的继续妊娠。然而不幸的是在她妊娠31周时,胎儿出现不明原因的重度贫血导致的胎儿水肿,于是到广西妇幼保健院求治,却因错失最佳救治时机不得不放弃胎儿选择引产。为了帮助患者找到胎儿贫血的原因,广西妇幼保健院胎儿医学中心潘平山主任通过仔细的检查,发现孕妇是罕见的NN血型,丈夫是MM血型。潘平山主任介绍,由于胎儿血液中由父方遗传的M抗原通过胎盘进入母体循环,母体产生抗M抗体,抗M-IgG抗体能通过胎盘进入胎儿血循环与胎儿红细胞结合,破坏红细胞,引起胎儿贫血、水肿,甚至胎死宫内。母体M-IgG抗体攻击胎儿更让人担忧的是,一旦母体产生抗M-IgG抗体并有胎儿水肿病史,在之后妊娠中,若仍为母胎MN血型不合,抗体产生时间、胎儿水肿或死胎发生的孕周会越来越早,很难获得活产的婴儿。年,石女士再次妊娠,对新的生命充满期待,但也因前次的不良妊娠忧心忡忡,早孕即选择广西壮族自治区妇幼保健院产科进行定期产检。胎儿医学中心潘平山主任十分重视胎儿的情况,定期为石女士进行母体抗M-IgG抗体效价和胎儿大脑中动脉血流超声检查。然而,厄运再次降临,妊娠27周母体抗M-IgG抗体效价增高,超声提示胎儿严重贫血可能,并已出现水肿表现,进一步检查明确胎儿存在重度贫血(血色素36g/L),考虑再次发生母胎MN血型不合所致胎儿溶血性贫血,胎儿情况紧急,如不积极救治,随时宫内死亡。溶血、重度贫血、胎儿水肿、生命安危......这些让石女士和家人陷入极度的恐慌和绝望之中。广西妇幼保健院胎儿医学团队没有放弃希望,联合超声科、输血科、检验科、新生儿科等多学科先后为孕妇进行了4次宫内输血。潘平山主任正在给孕妇行宫内输血通过宫内输血,稳定了胎儿的病情,为胎儿赢得在宫内继续生长发育的机会,大大提高了胎儿存活的几率。在妊娠31+5周通过综合评估,采用剖宫产手术方式成功分娩一名g的健康婴儿。目前,宝宝健康状况良好!产妇带着出院的孩子向胎儿医学中心医务人员表示衷心的感谢婴儿出生后27天康复出院留影

由MN血型不合引起的胎儿宫内溶血性贫血十分罕见,针对性宫内输血治疗在国内部分一线城市已有先例,而这是广西首例通过多次宫内输血技术,成功救治罕见MN血型不合所致重度贫血患儿案例,给了危重胎儿生的机会,为一个家庭点燃幸福之光!

胎儿贫血原因多样,常见的主要为红细胞同种免疫,如母胎Rh血型不合等,对于胎儿宫内贫血,宫内输血是目前挽救胎儿生命的主要手段。

广西妇幼保健院胎儿医学中心自年开展了宫内输血这项技术,目前已成功进行宫内输血19例,具有丰富的临床经验。

胎儿医学门诊开诊时间:

厢竹/新阳院区周一至周五上午8:30-12:00

厢竹院区周一至周五下午2:30-5:30

文:汤璐*晶编辑:何芸钟霜霞审核:覃少*文俊骁预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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