遗传性溶血性贫血

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父女情深令人泪目10岁女孩勇捐造血干细胞 [复制链接]

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40岁正值壮年的他,是家中的顶梁柱,也是孩子眼中慈爱的父亲,却突患重疾站在生命的十字路口;10岁天真烂漫的她,是父母眼中乖巧懂事的女儿,为救父亲她勇敢选择捐献造血干细胞。近日,身患急危白血病的王先生(化名),医院血液内科接受了年仅10岁女儿提供的造血干细胞,顺利完成半相合异基因造血干细胞移植,重燃生命之光。40岁的家庭顶梁柱突患高危白血病40岁的王先生,1米8多的大个头,多斤的体重,属于标准的山东大汉。作为家庭顶梁柱,王先生日常工作很辛苦,但每每想到可爱的女儿就会充满奋斗的动力。今年5月,王先生突发高烧,随后反复发热、头痛和胸痛,医院就诊。经过血常规检查,提示王先生白细胞、单核细胞数明显升高,血小板减少,外周血可见66%的原始细胞,高度怀疑是血液系统疾病,便紧急转入血液内科进一步完善骨髓穿刺检查。最终明确诊断为急性髓系白血病。血液内科主任余喆介绍,急性髓系白血病主要是由于髓系的干细胞发生了问题。患者体内同时存在正常的造血干细胞以及白血病干细胞,两种干细胞同时共存。打个比方:就像庄稼地,正常的造血干细胞好比我们种的粮食,而白血病干细胞就像是杂草,如果庄稼地里杂草长得好,那种的粮食就一定长得不好。白血病干细胞产生的这些异常细胞,会导致人体缺乏正常的抵抗力,缺乏足够的红细胞供氧,也缺乏足够的血小板来保护人体免于出血。所以,这是一种恶性度高,影响整个人体血液循环系统和免疫系统的高危疾病。明确诊断后,王先生接受了两个周期的化疗治疗,病情虽然有所缓解,但血液内科团队并没有丝毫放松,因为患者体内的白血病干细胞只是暂时潜伏起来,一旦病情再次发展,将随时威胁生命。血液内科余喆主任团队结合患者的实际情况,决定为其制定异基因造血干细胞移植方案。“为救爸爸我什么都不怕”余喆主任介绍,采用其他正常人的新鲜造血干细胞进行移植称为异基因造血干细胞移植,分为“全相合”与“半相合”两种情况。双方的人类白细胞抗原(HLA)完全吻合,即为“全相合”,但在现实中,“全相合”的可能性非常小。半相合是指骨髓配型中,等位基因组数字中有5个点以上相同。随着移植技术的不断进步,半相合技术在临床上应用更广泛。“虽然治疗本身很有难度,但拓宽了供者来源。”余喆说,存在亲缘关系的父母、子女、兄弟姐妹,甚至堂表亲之间的干细胞都可以考虑进行半相合移植。看到治愈的希望,让王先生一家都感到无比高兴。但在家人配型检测中,却发现没有全相合配型供者,仅与10岁的女儿小囡存在5个位点相合。在听到医生的介绍后,王先生和妻子一度非常焦虑,担心捐献造血干细胞会连累年幼的女儿。当妻子犹豫着询问小囡时,没想到小姑娘回答异常坚定。“妈妈,为了救爸爸我什么都不怕,我的干细胞一定可以!”看着孩子饱含信心和希望的眼神,血液内科医疗团队攻克疾病的信心更加坚定。为保障移植成功,余喆主任团队反复讨论移植方案,确定最佳治疗方式。精湛技术护航高难度移植治疗余喆主任介绍,移植的流程分为几个部分,移植前需要进行一周的肠道准备,减少肠道内环境的菌量,接下来,要进行移植前的大剂量化疗。化疗完成后,将供者小囡的造血干细胞采集出来输入到王先生体内,利用两周左右的时间,让供者的细胞得以植入重建造血。说起来简单,但移植治疗过程中却经历重重难度极大的考验。首先是王先生体重大,需要的预处理化疗药物剂量大,移植期间相关风险高,所需回输的干细胞数量也多。其次,由于造血干细胞的供者小囡仅有10岁,为了满足大体重的父亲所需细胞数量,干细胞动员和采集也十分具有挑战。面对种种困难,血液内科团队迎难而上,凭借精湛的技术和丰富的经验,保障了整个移植过程安全顺利。在造血干细胞捐献过程中,小囡顽强度过了5天艰难的造血干细胞动员期,忍受了采集前静脉置管的苦痛,成功采集到治疗所需的外周造血干细胞数量。随后,王先生带着全家人的期待、全体医护人员的祝福入住移植仓。“真没想到,最后竟是女儿救了我,为了她,为了这个家,再难我也要撑下去!”凭着坚强信念,他在仓内治疗期间一直保持乐观的心态。在医护团队的精心治疗和护理下,经过移植前预处理、造血干细胞输注、移植后密切观察等精心诊疗、护理,避免了移植排异反应、输血反应、感染风险等问题的发生。整个移植过程十分顺利,20天后,王先生成功出仓。等待这一家人的,将是更加健康幸福的未来。更多科普余喆主任介绍,造血干细胞移植主要针对血液系统恶性肿瘤,如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等;血液系统非恶性疾病如再生障碍性贫血、骨髓纤维化、地中海贫血以及免疫系统疾病。目前,造血干细胞移植已进入“人人有供者”时代,不再像过去一样必须配型全合才能移植,半相合移植技术已日趋成熟。对于供者来说,捐献造血干细胞并不会影响身体健康,采集结束后稍作休息即可下床活动,出院回家。此次以年仅10岁女孩为供者,成功开展的半相合异基因造血干细胞移植治疗,得益于科室丰富的临床经验,并拥有一支技术过硬、团结协作的团队。血液内科针对不同类型的血液病患者,对治疗方案进行规范化、多元化及人性化定制,提高了血液病的诊疗疗效,改善了患者的生存质量,为广大血液病患者带来了生命的福音。专家介绍:余喆血液内科主任,医学博士,副主任医师齐鲁卫生与健康杰出青年人才擅长各类良、恶性血液病的规范化诊疗,同时擅长靶向治疗、细胞治疗、免疫治疗。尤其擅长造血干细胞移植技术,能熟练应用自体造血干细胞移植、亲缘及无关供体造血干细胞移植、单倍体造血干细胞移植,治疗良、恶性血液病等。兼任山东省肿瘤学会白血病专家委员会青委会副主任委员,山东省药师协会免疫药物专业委员会副主任委员,医院协会血液病学分会常务委员,山东省医学会血液病学分会委员,山东省医师协会干细胞与细胞专委会委员,山东省罕见病防治协会血友病分会委员,山东省医学会重症感染多学科联合委员会委员,山东省医师协会血液医师分会青年委员会委员。年至年在加利福尼亚大学圣迭戈分校MooresCancerCenter担任访问学者。出诊时间:周一全天、周二上午来源:医院
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