遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2022/5/6 14:37:00

1.输血治疗:

红细胞输注适合于急性或贫血症状严重影响到生理机能的缺铁性贫血患者,国内的输血指征是Hb60g/L,对于老年和心脏功能差的患者适当放宽至≤80g/L。

2.补铁治疗:

无输血指征的患者常规行补铁治疗,补铁治疗需要考虑患者Hb水平、口服铁剂的耐受性和影响铁吸收的合并症。

治疗性铁剂分为无机铁和有机铁;按应用途径分为口服铁和静脉铁,二者各自有其优缺点(表2)。

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口服铁剂中无机铁以硫酸亚铁为代表,有机铁包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物等(表3)。

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口服补铁注意事项:

若无明显胃肠道反应,一般不应将铁剂与食物同服;

应在服用抗酸剂前2h或服用后4h服用铁剂;

建议服用铁剂的同时服用维生素C促进铁的吸收。

每天口服mg元素铁,持续治疗4~6周Hb无变化,或上升10g/L者,可能有以下原因:(1)诊断有误;(2)患者未能按医嘱服药;(3)存在持续出血;(4)存在影响铁吸收的因素,如胃十二指肠溃疡、小肠术后、胃肠解剖部位异常等;(5)同时伴有感染、炎症、恶性肿瘤、肝病等;(6)所用口服铁剂不能很好吸收等。

静脉铁剂适应证为口服吸收不良、不能耐受口服铁剂、铁需求量超过口服铁能满足的最大量,或患者对口服铁剂的依从性不好。

静脉铁剂主要有6种:蔗糖铁、羧基麦芽糖铁、葡萄糖醛酸铁、低分子右旋糖酐铁、纳米氧化铁和异麦芽糖铁。

铁的总需量按以下公式计算:

所需补铁量(mg)=[目标Hb浓度-实际Hb浓度(g/L)]×3.4×体质量(kg)×0.×1.5

(3.4:每1gHb含铁约3.4g;0.:人每1kg体质量含血量约0.L;1.5:将补充贮存铁考虑在内)。

3.病因治疗:

青少年、育龄期妇女、妊娠妇女和哺乳期妇女等摄入不足引起的缺铁性贫血,应改善饮食,补充含铁食物,如瘦肉、动物内脏、绿叶蔬菜等;

育龄期女性可以预防性补充铁剂,补充铁元素60mg/d;月经过多引起的缺铁性贫血应调理月经,寻找月经增多的原因;寄生虫感染者应驱虫治疗;恶性肿瘤者应手术或放、化疗;消化性溃疡引起者应抑酸护胃治疗等。

4.未来研究方向:

铁调素的单克隆抗体(NOXH)、白细胞介素-6受体的抑制剂、信号传导及转录激活因子3(STAT3)抑制剂和骨形态发生蛋白6(BMP-6)的抑制剂通过阻断铁调素提高口服铁剂的吸收。

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